肝母细胞瘤 90%以上见于3岁以下,60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。 肝母细胞瘤是一个上皮的和间质的(mesenchymal)混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨(osteoid)组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及淋巴液转移至别处。
(一)发病原因 病因可能是胚胎结缔组织的异常发育,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。 (二)发病机制 肝母细胞瘤多发生在肝右叶,约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发,圆形,界限清楚,瘤体直径在5~25cm不等。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨...
两性母细胞瘤(gynandroblastoma)是卵巢良性肿瘤。至今国内外仅有数十例个案报道。虽然在病理形态方面有比较明确的诊断标准,但因其数量太少,对此瘤的生物学行为尚不十分清楚。
良性脂肪母细胞瘤(benign lipoblastoma)是一种少见的孤立性肿瘤,大多发生于婴儿,80%发生于3岁以前,故又称胚胎性脂肪瘤(embryonal lipoma)。是类似胎儿脂肪组织的分叶状局限性(脂肪母细胞瘤)或弥漫性(脂肪母细胞瘤病)肿物。肿瘤最常见于3岁以前。偶尔发生于刚出生或较大儿童,发病有男性倾向。四肢是最常累及的部位,也有发生于纵隔、...
病因尚不明。可能与遗传学有关。脂肪母细胞瘤有简单的假二倍体核型伴染色体畸变。也有报道脂肪母细胞瘤中染色体重排可以导致两种不同的融合基因等。
... (一)治疗 主要手术切除加放射治疗。手术行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗。 髓母细胞瘤 对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危(high risk)和...
肾母细胞瘤主要并发症是肿瘤生长迅速,并可直接蔓延或血行转移至肺、肝、腹膜后、纵隔、胸膜、肾上腺、骨等,引起多器官肿瘤。 红细胞增多 症罕见,原因可能与肿瘤产生促红素有关(Shalet,1967)。若合并 肾病综合征 ,则形成Wilms肾炎。有时合并 精索静脉曲张 、疝、睾丸肿大、先天性心衰、 低血糖 、皮质醇症、 急性肾功能衰竭 。偶见 腹痛 及 低热 ,但...
呼吸道同时患颗粒性肌母细胞瘤。
为 脊髓压迫症 但缺乏特异性,病程在多数患者仅数月之久。有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状。由于本病无临床特异性,定性诊断较困难。本病常伴发视网膜 血管瘤 、皮肤血管瘤或其他先天性病变。
本症可有 急腹症 症状,有 贫血 、 血尿 、 高血压 。 12%~15%的 肾母细胞瘤 可伴发其他先天性畸形,有半身肥大、 尿道下裂 、睾丸未降、双性输尿管、双性肾脏、 马蹄 肾、无虹膜(aniridia)等症时,应考虑到本病存在的可能。常见者为: 1.虹膜缺如 本瘤伴有非家族性双侧虹膜发育不良或完全缺如者并非少见,约70例中有1例。有时同时有 先天性白内...
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