含磷的脂质称为PL。磷、脂肪酸和醇类可形成各种不同的PL,如卵磷脂、溶血磷脂(磷脂酰胆碱)、脑磷脂(磷脂酰乙醇胺)和心磷脂(二磷脂酰甘油),它们都是构成生物膜脂质双层的基本骨架。磷脂也是构成和维持细胞膜成分、功能的重要物质。
含磷的脂质称为PL。磷、脂肪酸和醇类可形成各种不同的PL,如卵磷脂、溶血磷脂(磷脂酰胆碱)、脑磷脂(磷脂酰乙醇胺)和心磷脂(二磷脂酰甘油),它们都是构成生物膜脂质双层的基本骨架。磷脂也是构成和维持细胞膜成分、功能的重要物质。
...血栓。动脉循环阻塞后,可出现 缺血性坏死 ,如 心肌梗死 、 肠梗死 等。肾小动脉及更小血管阻塞后可导致肾功能衰竭。北京儿童医院观察到2例抗磷脂抗体阳性的狼疮患儿因视网膜动脉闭塞而造成视力下降,1例狼疮患者出现锁骨下静脉和腋 静脉栓塞 而致 上肢水肿 和疼痛。 2. 血小板减少 血小板减少是抗磷脂综合征表现之一。有人报道 特发性血小板减少性紫癜 的患者中30...
(一)发病原因 病因尚不清楚,是一种免疫紊乱性疾病。 (二)发病机制 本病确切的发病机制尚不清楚。 抗磷脂抗体对血管内皮细胞和血小板功能均有影响。抗磷脂抗体与血管内皮细胞的磷脂结合后,使内皮细胞功能受损,导致前列环素(prostacyclin)的合成及释放减少。前列环素有重要的抗血小板凝集和较强的扩血管作用。抗磷脂抗体与血小板磷脂结合可激活血小板,使其释放血...
是指机体因先天或后天性因素破坏或干扰了正常骨 代谢 和 生化 状态,导致骨生化 代谢障碍 而发生的骨疾患。代谢性骨病的发病机制包括骨吸收、骨生长和矿物质沉积3个面的异常。而引起的X线改变主要是 骨质疏松 、股指软化和 骨质 硬化等。典型性病症有 佝偻病 。
...。 对于已形成血栓者,急性期一般采用溶栓治疗,如使用肝素和华法林(warfarin)。根据具体情况采用介入治疗及外科取栓等。 目前,原发性抗磷脂综合征的治疗一般不使用皮质激素及其他免疫抑制剂,而继发性抗磷脂综合征则根据具体情况酌情使用。有报道 系统性红斑狼疮 和继发性抗磷脂综合征,应用羟氯喹有预防 血栓形成 的作用。对严重的 血小板减少 ,通常采用皮质激素和...
先天代谢障碍 (inborn error of metabolism),由于编码 蛋白质 的 结构基因 或其调控 基因 发生 突变 而造成蛋白质结构的或量的异常从而引起的疾病。绝大多数是 常染色体隐性遗传 ,仅数种为 性连锁遗传 。 临床表现 复杂多样,有 智力低下 、 内脏 功能损害、 毛发 皮肤 异常、特殊气味等各种情况。有的可无症状,如 戊糖尿症 ;有...
(一)发病原因 抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant,LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody,ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生,说明感染因素可能起一定作用。另外,还可能与遗传因素有关,有研究报道HLA-DR7及...
所谓 高代谢 症候群是指由于人体 甲状腺激素 合成分泌过多,造成机体 代谢 亢进,导致碳水化合物、 蛋白质 代谢异常 所呈现出的一系列症候群而言。由于患者代谢增加, 产热 、散热明显增多,患者常诉述怕热 多汗 、 疲乏 无力 、 皮肤 温暖潮湿。 高代谢征群的原因 亢病的诱发与 自身免疫 , 遗传 和环境等因素有密切关系,其中以自身 免疫 因素最为重要, 遗...
诊断 抗磷脂综合征不是一个特定的疾病,而是一个临床的综合表现。1999年国际上对诊断抗磷脂综合征提出了简化标准: 1.临床标准 (1)血管 血栓形成 。 (2)在任何组织或器官临床发作一次或多次动脉、静脉或小血管血栓形成 妊娠并发症。 (3)一次或多次在妊娠10周时或10周之后发生形态学正常胎儿的不明原因死亡;或一次或多次在妊娠34周之前或34周时发生形态学...
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