...硬化性肾小球,出现慢性蛋白尿、及氮质血症等。最严重的肾脏损害表现为突然出现的急进型恶性高血压和进行性肾脏功能不全,可有高肾素血症和微血管病性溶血,称为“硬皮病性肾脏危象”。可有内、外分泌腺的受累,精神神经系统病变,亦可合并干燥综合征。...
...硬皮病病人皮肤病变程度不等,轻者只有手指和面部皮肤发紧、变硬,往往经过很长时间才出现内脏损害,严重者有广泛的皮肤增厚,累及胸腹部和背部。典型皮肤病变一般经过三个时期:皮肤病变—般先在手指和脸上出现,呈肿胀浮肿,压上去没有凹陷(肿胀期),...
...硬皮病食管临床可并发食管炎和食管狭窄。...
...斑点型和核仁型多见)阳性率达50%—90%;还可出现抗rnp抗体、抗ss—a抗体及抗心磷脂抗体阳性。系统性硬皮病病人有一些标志性抗体,如抗scl—70抗体(70kd),阳性率为60%。抗着丝点抗体(aca)是crest综合征的标志性抗体,...
... [临床表现] 1.潜伏期一般1日至数月不等,一般为1-2周。 2.典型症状为牙关紧闭,全身肌肉强直痉挛和阵发性痉挛。轻者痉挛程度轻,发作次数少,重者痉挛程度重,频繁发作。 [诊断] 1.外伤史及伤口污物接触史。 2.典型症状及体征;发作性...
...诊断 1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准: 1.主要指标 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬,类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干(胸腹)。 2.次要指标 (1)硬指:上述皮肤改变仅限于手指。 (2)指端可凹性瘢痕...
...窦×,男,67岁。初诊:1974年11月26日。皮肤萎缩板硬四年余。四年前觉面、手皮肤活动不便,逐渐变硬,以后逐年增剧。伴明显畏寒、纳呆。外院诊断:“弥漫性硬皮病”,经多种中西医治疗,症状未见好转。检查:面部、四肢、前胸皮肤板硬萎缩,紧贴...
...重叠综合征是指一个患者同时具有两种或两种以上疾病表现的症候群。这里所说的重叠综合征仅限于系统性硬皮病与其他风湿病重叠现象,如系统性硬皮病与系统性红斑狼疮重叠、系统性硬皮病与类风湿重叠等。由于口眼干燥与一般肌炎几乎可见于各种风湿病,习惯上不...
...【临床表现】 重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合,实际上所见到的病例以sle、pm/dm和pss间的重叠为主。 1.sle与pss重叠病初常表现为sle,以后出现皮肤硬化,吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率...
...尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面: (一)遗传因素根据部分患者有明显家族史,在重症患者中hla-b8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在x染色体的显性等位基因上。 (二)感染因素不少患者发病前常有急性感染,包括...
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