...硬皮病病人皮肤病变程度不等,轻者只有手指和面部皮肤发紧、变硬,往往经过很长时间才出现内脏损害,严重者有广泛的皮肤增厚,累及胸腹部和背部。典型皮肤病变一般经过三个时期:皮肤病变—般先在手指和脸上出现,呈肿胀浮肿,压上去没有凹陷(肿胀期),...
...可见多种炎性细胞的浸润,包括CD4 、CD8 、T淋巴细胞、B淋巴细胞、肥大细胞、巨噬细胞和嗜酸粒细胞等,多数病人还有自身抗体的存在。然而目前并不能清楚了解SSc患者的病理损伤是如何发生的。 有关妊娠合并硬皮病的文献报道较少,Johnson...
...硬块,与系统性硬皮病非常相似,但无雷诺现象与内脏损害;通常用血沉增快、外周血嗜酸性粒细胞与球蛋白增多。基本病理改变为皮肤及深筋膜广泛炎性浸润、水肿、纤维化、肥厚与硬化,单核细胞浸润十分突出。预后一般良好,病变可在2~5年后完全消退,不留...
...本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗...
...徐×,女,24岁初诊:1970年10月26日。皮肤板硬萎缩十年余,面部及四肢逐渐板硬萎缩,且伴心悸气逆,时有指端溃烂,经久不愈。外院诊断“弥漫性硬皮病”,曾经多种中西医治疗。肺部X光伴硬皮、病在肺内之表现。脉细而弱,舌尖红,苔薄腻,气血双...
...肺间质性改变,又叫间质性肺疾病。许多风湿病患者如:系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、皮肌炎、类风湿性等常常出现肺部间质性改变,临床表现初期仅有咳嗽、一般无痰,同时可有不同程度的发热;进一步发展可出现气促,以活动后表现明显。偶有胸痛、严重时出现...
...在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。 (五)免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,...
...主要表现在手指关节,但大关节也可发病。 肌病:除发生废用性肌萎缩外,有两种肌病:①近端肌无力,肌酶轻度增高,活检见肌纤维为纤维组织代替,夫炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎。 肾病:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度...
...进行性系统性硬化症 本病又称硬皮病,是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,以皮肤病变为突出表现,可累及全身多个系统,本病主要见于成年人,约4倍于。称本病为“皮痹”。 [临床表现] l.起病隐匿,先有对称性手指肿胀,僵硬或雷诺氏现象(...
...范围Klemperer(1941)认为属于这组疾病的有系统性红斑狼疮(Sysermic lupuserythematosus)硬皮病(scleroderma),皮肌炎与多发肌炎(Dermatomyositis,polymyositis),...
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