遗传性补体缺陷

在 补体系统 的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数 补体 遗传缺陷属 常染色体隐性 遗传,少数为 常染色体 显性 遗传,而 备解素 缺陷则属X 染色体 连锁隐性 遗传。补体缺乏常伴发 免疫性 疾病 及反复 细菌感染 。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有 免疫复合物 性疾病,尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了...

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医学免疫学/免疫缺陷

免疫缺陷病 是 免疫系统 中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使 免疫活性细胞 的发生发展、 分化 增殖 和 代谢异常 并引起 免疫功能 不全所出现的临床 综合症 。病种已达数十种之多,发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要 常见病 ,尤多见于 儿科 和 内科 。自1981年国报道第一例 获得性免疫缺陷综合症 (acgu...

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免疫缺陷的类型_风湿免疫免疫缺陷病_【中医宝典】

(一)原发性 免疫缺陷 1、b细胞缺陷 2、t细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 (二)继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 (1)引起免疫器官的萎缩 (2)引起抗体反应下降:鸡早期ibd (3)引起全身抵抗力下降:鸡因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、aids

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医院药学/膏剂

(一)定义 膏剂 系指物与适宜 基质 制成供眼用的豪剂。 (二)国家标准有关规定眼膏剂在生产与储藏期间均应符合下列有关规定。 1.制备眼膏剂应在避菌的环境中进行,注意防止 微生物 污染。所用的器具、容器等肥适宜的方法清洁、来菌。基质应融化后滤过,并经150℃ 灭菌 至少1小时。 2.眼膏剂中所用的药物,可先配成或研细过筛使颗粒细度符合要求,再与基质研和均匀...

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先天性代谢缺陷

先天性代谢缺陷 (inborn errors of metabo-lism)又称为遗传性酶病,主要指 代谢 过程中酶缺陷所导致的 疾病 ,是由于 编码酶 蛋白 的 结构基因 发生 突变 而带来 酶蛋白 的结构异常;或者由于 基因 的调控系统异常而带来酶蛋白的量的变化,从而引起的先天性代谢紊乱。遗传方式一般都属 常染色体隐性 。在 病毒 和 噬菌体 以外的任何...

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缺血综合征

缺血综合征是由慢性严重的颈动脉阻塞或狭窄所致脑和眼的供血不足而产生一系列脑和眼的临床 综合征 。 疾病分类 眼科 疾病描述 眼缺血综合征是由慢性严重的颈动脉阻塞或狭窄所致脑和眼的供血不足而产生一系列脑和眼的临床综合征。由慢性、严重的颈动脉阻塞或 眼动脉 阻塞引起。多为老年人。常因粥样硬化,或 炎症 性疾病, 动脉 阻塞达90%以上的管腔致病。约1/5病例双...

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-头反射消失

为 脑干 反射 之一,它包括水平头反射和垂直头眼反射,做水平头眼反射时应快速地急剧地将头转向左侧及右侧90°,做垂直头眼反射时应快速地急剧地将头转向胸前。正常反应是眼睛向头转动的反方向转动。若有 颈椎 外伤 則不可做此反射。 眼-头反射消失的原因 主要是因为 颈椎 外伤 而导致不能做此 反射 。 眼-头反射消失的诊断 正常反应是眼睛向头转动的反方向转动。 ...

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严重联合免疫缺陷

严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙 球蛋白 血症 、 胸腺 淋巴组织 发育不良和 网状组织发育不全 是一种重型 免疫缺陷病 。其特点是先天性和遗传性B 细胞 性T 细胞系 统异常。本组 疾病 呈 常染色体隐性 或- 连锁遗传 。50%SCID有阳性家族史。伴发网...

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无晶状体

无晶状体 (aphakia)是指眼内缺少 晶状体 , 瞳孔 区缺少晶状体的情况也包括在这个范畴之内,称之为无晶状体状态。 无晶状体眼的病因 (一)发病原因 无晶状体眼 的病因包括有: 1.先天性 晶状体 缺如或 脱位 。 2. 白内障手术 ,为最常见的原因。 3. 眼外伤 。 4.伴有 晶状体脱位 的遗传性眼病。 (1) Marfan综合征 。 (2)We...

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无晶状体

无晶状体 (aphakia)是指眼内缺少 晶状体 , 瞳孔 区缺少晶状体的情况也包括在这个范畴之内,称之为无晶状体状态。 无晶状体眼的病因 (一)发病原因 无晶状体眼 的病因包括有: 1.先天性 晶状体 缺如或 脱位 。 2. 白内障手术 ,为最常见的原因。 3. 眼外伤 。 4.伴有 晶状体脱位 的遗传性眼病。 (1) Marfan综合征 。 (2)We...

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