骨纤维异常增殖症 (fibrous dysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病,本病临床并不少见,在骨新生物中约占25%,原发于眼眶内的较少。
神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤,占恶性 软组织肿瘤 的5%~10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等,亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍。 局部压痛 ,40%病例伴有 神经纤维瘤病 。因症状较轻,来诊时肿瘤多较大,多数长径在10cm以上。
临床多分为3种类型,即单骨型、多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型。侵犯眼眶者多为单骨型,以上颌骨和额骨多见。多骨伴内分泌功能紊乱型者常表现有第二性征早熟。 本病为先天性骨病变,但幼年时因无症状,无痛,待病变增长到一定程度,出现 眼球突出 、 面部畸形 或视力下降时才就诊。主要发生于30岁以下年轻人,尤其是女性。症状可因累及的部位不一而不同。发病...
神经纤维瘤 (neurofibroma)亦是周围神经的一种良性肿瘤,与 神经鞘瘤 不同在于病理组织内除神经鞘细胞增生外,还混杂有神经内成纤维细胞的增生。临床表现也较神经鞘瘤多样化。
诊断 X线平片对本病有一定的价值,尤其显示伴有 神经纤维瘤 的病人,可清楚显示“空眶征”。B超对本病的价值不大,可显示眶内较大的病变,但难以定性诊断,也难以显示病变的范围。CT可清楚显示病变,尤其对眶壁及邻近骨质显示最佳,但难以准确显示眶内病变与视神经及眼外肌的关系,也难以显示颅内、外伴发的肿瘤。MRI可准确显示病变的范围,尤其显示病变与邻近结构的关系,也可...
骨的 纤维肉瘤 属恶性肿瘤,常见于成年。患病者,应及早就诊和治疗。此病以手术切除或截肢为主,化疗仅适用 于术 后辅助疗法,放射治疗不敏感。治疗效果比 骨肉瘤 和 软骨肉瘤 好。
最严重的眼部并发症是累及蝶骨之病变压迫视神经,能导致慢性或急性视力丧失(及早发现可通过手术减压治疗)。某些病例继发蝶窦粘液 囊肿 ,由于压迫视神经而致失明。 骨纤维异常增殖症 可恶变成为 骨肉瘤 、 纤维肉瘤 或其他恶性病变。
骨纤维肉瘤 用药原则 1.对骨的 纤维肉瘤 来说,本身无特殊用药。 2.对 于术 后病人,常规应用抗菌素以预防感染,如青酶素,庆大酶素,头孢酶素等。 3.、 消瘦 者可考虑输血,应用人体白蛋白,有纠正水电解质平衡。
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度~中度 恶性纤维组织细胞瘤 ,具有病程长、 生长缓慢 、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。外阴发病较少,好发于成人的躯干和肢体近端。
隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞,起源于真皮缓慢生长的肿瘤,以后在斑块上发生多数 结节 。本病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。
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