继发性系统性淀粉样变 (secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如 慢性炎症 、慢性局部或系统性 细菌感染 、 恶性肿瘤 等的系统性 淀粉 样变。 继发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 引起 继发性系统性淀粉样变 病的原发 疾病 主要有3大类： 1. 慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊...
本症病因和发病机制尚未明了，预防重点：一是积极防治慢性感染性疾病；二是做好遗传咨询工作。 预后 淀粉样变性 是进行性的，且几乎总是致死性的。平均生存期为1～4年。本病的主要死因是肾功能衰竭和心脏病变。肝脏病变、 胃肠道出血 、 败血症 和 呼吸衰竭 也都可致死。继发性全身性淀粉样变性的预后取决于基础疾病的性质，其次与淀粉样变性的进展速度也有关，例如伴发于亚急...
淀粉样变性 病是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉积的疾病， 淀粉样蛋白沉积 在不同部位的患者会有不同的并发症，例如脑— 痴呆 ;肾脏— 肾衰竭 ;神经系统 —麻木，刺痛或 无力 。
原发性系统性淀粉样变 ，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、 胃肠道 和 皮肤 等多个脏器引起的 原发性 系统性损害。 原发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明，包括 免疫 因素在内的各种刺激引起 浆细胞 增生 以及浆细胞的 恶性肿瘤 是重...
(一)治疗 1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对 淀粉样变性 的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和 多发性骨髓瘤 伴有的淀粉样变性：①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断;③淀粉样物前...
心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见，临床多无症状，且对心功能的影响甚微。多量沉积者，则因 心脏僵硬 可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。可见以下临床表现：① 限制型心肌病 ：最常见。表现为 右心功能不全 和周围性 水肿 ，无夜间阵发性 呼吸困难 和 端坐呼吸 。由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢。但有别于 缩窄性心包炎 ，后者左心室舒张早期充盈常增速，...
...和继发性：发生于结核、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。 淀粉样变性 为病理学名词，系指组织内 积聚 大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AE...
[概述] 肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为 蛋白尿 或 肾病综合征 ，晚期可导致肾功能衰竭。我国该病的发病率不高，与地区性(欧洲比亚洲高，在世界范围以 葡萄 牙、荷兰及以色列等国家发病率最高)、习惯(食物中酪蛋白成份高)、慢性感染、年龄(发病年龄一般在40岁以上，多于)及长程血液透析有关。目前主要治疗方法是对症治疗。 [症状体症]...
（一）发病原因 淀粉样变性 的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关： 1.理化因素 在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型，不过最常用的是酪蛋白，将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射，每周2次，3个月后即可发生淀粉样变性。 2.免疫因素 淀...
一、临床表现 淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。 1.肾脏 表现为 蛋白尿 、 血尿 或 肾病综合征 。 2.心脏 心肌肥厚 、 心脏扩大 、传导阻滞、心律紊乱和 顽固性心功能不全 。 3.舌肥大 可导致言语困难、舌疼痛。 4.脾脏 有脾脏肿大，但多无任何症状。 5.胃肠道 表现为胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良， 假性肠梗阻 和出...
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