...关于本型的鉴别诊断,也与Ⅰ型相同。必须与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别,尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别(表1)。...
...,但后期则常表现为甲减。体内常可测得多种针对甲状腺的自身抗体,但其炎症和细胞毒损害的过程尚不清。现发现有TSH受体抑制性抗体可与TSH受体结合,替代TSH的作用,可能与甲状腺功能减退部分有关;微粒体抗体(实际上为过氧化物酶抗体)的出现可一定...
...溶部真菌是侵犯皮下组织和内脏,引起全身性感染s的真菌,包括下列四大类(表20-4)。其中3类为致病性真菌,能感染正常人,有地域性;孢子丝菌在我国先后有数例报告,球孢子菌和荚膜组织胞浆菌国内个别病例报告都为归国华侨。1、2、4类为条件致病性...
...食用的粮食、食品常被真菌甚至真菌毒素污染,因此,必须加强粮食作物的防霉除毒措施,改良食品的保管条件和方法,改变吃霉变食物,包括腌菜、酸菜等习惯。提倡多吃新鲜疏菜。在各种预防措施中,最关键的是防霉与除毒,防霉尤为重要。 (一)防霉 粮食中...
...(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的发病机制是β-葡萄糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23~q22。除硫酸角质素外,所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分,并且这一末端部分以β-构形,与乙酰或硫酸氨基己...
...多糖是由很多分子单糖以苷键结合而成的高分子碳水化合物,可用通式(C6H10O5)n表示。组成多糖的单糖可以相同也可以不同。由相同的单糖组成的多糖称为均多糖,如淀粉、纤维素和糖原;以没的单糖组成的多糖称为杂多糖,如阿拉伯胶是由戊糖和半乳糖等...
...根据本型特殊的临床表现,结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查,即可确诊。 但必要与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别(表2,3),尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别(表4)。...
...西医治疗 本症目前缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展,但大多处于研究阶段,尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。 特异性...
...骺内骨小梁中有软骨岛,钙化预备带变形。尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。病理学改变主要为软骨和骨骺的不规则生长, 骺板内软骨细胞排列紊乱,及局灶性无菌性坏死,软骨细胞内有空泡改变,着色不良。 黏多糖贮积病Ⅳ型有两种亚型,黏多糖病Ⅳ型A为N-...
...曾记载葡萄汁有除烦止渴的功能。现代医学研究表明,葡萄还具有防癌、抗癌的作用。 葡萄的保健功能有:抗病毒,杀细菌,葡萄中含有天然的聚合苯酚,能与病毒或细菌中的蛋白质化合,使之失去传染疾病的能力,尤其对肝炎病毒、脊髓灰质炎病毒等有很好的杀灭作用...
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