胶原蛋白肽对肌肤的渗透性和抗光老化作用的研究已进行了很多，面日本Menado化妆品研究所则对不同分子量的胶原蛋白肽进行了一系列的比较研究，还就其对皮肤纤维芽细胞机能的影响和光老化抑制作用进行了活体试验研究。研究选择来自鱼类的胶原蛋白肽，经过酶的处理，再采用超离心过滤或凝胶过滤，得到分子量依次为460、950、3500和11000的胶原蛋白肽，再分别进行皮肤渗...
...遗传。其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，基因定位在22～22q11，从而使黏多糖分解发生障碍，体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积，并随尿排出体外。从尿中排出的2种黏多糖是硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素，二者在多糖侧链上都有艾杜糖醛酸。 病理：本型的病理改变几乎可涉及到体内的每个器官和组织，其中最严重的改变见于脑、心、肝、脾。脑体积增大，重量增加，软...
...的临床表现与黏多糖增多症有相似之处，但 智力低下 和神经系统症状较黏多糖增多症出现更快，常类似于异染性白质萎缩症。患者常有 肝肿大 和固定的皮肤鱼鳞癣。实验室检查无黏多 糖尿 及细胞酶缺乏。 2.全身性神经节脂苷沉积症（GML神经节脂苷病） 兼有脂肪和黏多糖贮积病的临床特点。患儿在婴儿期即有严重的全身神经节脂苷沉积，智能发育迟缓，肌张力低下， 肝脾肿大 ，半...
...公司的研究人员进行了详尽的试验，证实了提取自 珍珠 粉末经过酸脱灰，再沉淀，最后水解制得。研究人员研究了紫外线对角化细胞的损伤并且试验了贝壳蛋白肽对紫外线损伤的抑制功效。研究结果显示，０．００１％用量的贝壳蛋白肽，可以有效抑制紫外线损伤达４０％。而当用量为０．１％时，抑制损伤有效率达到８０％。紫外线对皮肤表皮的损伤可以造成角化缺损，水分保持能力降低，从而引起...
【概述】 虽然医学家们早已认识到 钙化 物质沉积在 关节 旁组织，尤其沉积于 肌腱 ，可造成反复发作的 炎症 ，但对此类 疾病 的命名不一，曾称之为肌腱旁钙化症、 羟基 磷灰石（hydroxyapatite）性 风湿病 、钙化性关节旁炎症或 钙化性肌腱炎 。最常见的钙化物质沉积部位为肩部，尤其是肩胛 棘上韧带 处，所以常称之为钙化性肌腱炎，但是钙化物也可沉积...
...为6型。 1.黏多糖病Ⅰ-H型（Hurler综合征） 本型是最严重的一种类型，常在10岁左右死亡，病因为缺乏α-L-艾杜糖醛酸苷酶，导致硫酸皮肤素和硫酸肝素在体内 积聚 ，全身脏器如角膜、软骨、骨骼、皮肤、心肌内膜、血管结缔组织等均受累。临床有智能低下，面容丑陋， 肝脾肿大 ，骨骼病变，心血管病变， 角膜混浊 和 耳聋 。末梢血白细胞、淋巴细胞可见到异染的大...
...：49338。1988年8月12日入院。患者1986年8月无明显诱因出现舌面及口腔粘膜多发性紫暗色血疱并有 溃疡 ，尤以齿牙碰撞后明显，全身皮肤见大量点状或斑片状出血，未经系统诊治。1987年查血小板3．5万／mm3，骨髓象正常，未能明确诊断。1987年9月又出现四肢浮肿，形体 消瘦 ， 纳差 乏力 等症状并逐渐加重。当时查 尿蛋白 ++～+++，遂于198...
主要为 呼吸衰竭 和感染。
神经元蜡样脂褐质沉积症 (neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统 变性 病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括 进行性痴呆 、 难治性癫痫 发作和 视力丧失 。在病理上表现为具有黄色 自发荧光 特性的脂色素沉积在 神经细胞 和其他细胞内，导致以大脑 皮质 和 视网...
神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起不同物质在 神经组织 中的沉积而致病。 神经节苷脂沉积病的病因 (一)发病原因 神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 (二)发病机制 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起...
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