【病因】 尚未阐明,一些学者认为 骨髓纤维化 是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 1) 早期全血细胞增生伴轻度骨...
腹膜后纤维化 (retroperitonealfibrosis,RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念,直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后,有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。本病可发生于任何年龄,但以40~60岁者多见,约占2/3。男性发病较多见,是女性的2~3倍。临床...
慢性阑尾炎 是指阑尾急性炎症消退后而遗留的阑尾慢性炎症病变,诸如管壁纤维结缔组织增生、管腔狭窄或闭塞、阑尾扭曲,与周围组织粘连等。阑尾壁增生肥厚,呈纤维化和粗短坚韧,表面灰白色,阑尾系膜增厚、缩短和变硬,黏膜或浆膜下有血管周围淋巴细胞和嗜伊红细胞浸润,有的还可见到异物巨细胞存在。有时阑尾壁纤维化而致管腔狭窄,甚至闭塞成一索条与阑尾老化萎缩相似。狭窄和闭塞起自...
肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医“ 咳嗽 ”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
①病理学诊断:到目前为止, 肝纤维化 诊断最可靠的办法仍然是肝组织活检。但由于患者难以接受,很难反复取材等,故而不能动态地观察肝纤维化及纤维化形成的情况。另外,目前还没有可靠的办法确定肝组织胶原的含量,仅根据肝内纤维增生的情况进行大概的估计,因此有一定的局限性。 ②影像学诊断:对纤维化的特异性识别是影像学研究的一个重要问题。 ③血清学诊断:血清学诊断是研究最...
临床表现 人类 肝纤维化的病理改变多数发展较为缓慢,从肝细胞的损伤、炎症、坏死、细胞外基质的异常增生和沉积,有的需要经过数月至数年之久,平均约3~5年的时间。由于肝脏具有很强的代偿功能,即使肝纤维化处于活动期,病人的临床表现也不典型;即使病人有症状,往往也缺乏特征性。许多患者是在体格检查或因其他疾病进行剖腹探查,甚至在尸体解剖时才被发现。其可能出现的临床表现...
常见的并发症有巨脾压迫引起的各种症状、 贫血 、出血等。
膀胱颈纤维化(又叫膀胱颈纤维性挛缩),通常继发于炎症的病变,发病年龄较轻,40~50岁出现症状,临床表现与 前列腺增生 相似,但直肠指诊或B超显示前列腺体积不大,即使有轻度增大,也不是引起梗阻的主要原因。 膀胱颈发生纤维化以后,后唇常有不同程度的抬起(又称为纤维性正中嵴),但亦不同于中叶增生,因中叶增生时,腺叶向膀胱颈及膀胱腔内突出,覆盖于腺体上的平滑肌及粘...
眼外肌广泛纤维化综合征 (general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或 单眼 全部 眼外肌 的先天性 肌肉 筋膜 分化 异常,几乎所有眼外肌肉组织全被 纤维 组织所代替,属 眼外肌发育不全 ,为家族性 常染色体显性遗传病 ,临床上极少见。 眼外肌广泛纤维化综合征的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌...
特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)又称特发性致 纤维化 肺泡炎 、Hamman-Rich 综合征 ,特发性 弥漫性肺间质纤维化 (idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung),欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibro...
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