...系统性硬化症是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，研究显示与以下因素有关： (1)遗传因素 ①家族史：调查显示在系统性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遗传...
...LE） 第二节 皮肌炎 Dermatomyositis 第三节 硬皮病 Scleroderma 系统性硬皮病 附 混合性结缔组织病 第十六章 大疱性皮肤病 第一节 天疱疮（Pemphigus） 第二节 疱疹样皮炎Dermatitis ...
...在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。 （五）免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体（如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等）；患者体内B细胞数增多，...
...诊断检查：1、检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，以及胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。 2、根据以上检查结果，确定是局限性或系统性硬皮病。 硬斑病是局限性硬皮病的一个类型。依其皮损形态和范围的不同...
...主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见，此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高，需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。 （二）系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化，皮下脂肪组织中钙质沉着，...
...混合性结缔组织疾病是集多种结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎等症状为一体的疾病。约80％的患者为女性，患病年龄从5岁到80岁。病因尚不清楚，可能是一种自身免疫性疾病。【症状】典型的症状是雷诺现象（手足在遇冷时疼痛、...
...累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见，此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高，需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。 (二)系统性硬皮病皮肌炎的后期病变如皮肤硬化，皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学上...
...进行性系统性硬化症 本病又称硬皮病，是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，以皮肤病变为突出表现，可累及全身多个系统，本病主要见于成年人，约4倍于。称本病为“皮痹”。 [临床表现] l．起病隐匿，先有对称性手指肿胀，僵硬或雷诺氏现象(...
...有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。 (二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别： 1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。 2.混合结缔组织病：患者具有系统性...
...LE） 第二节 皮肌炎 Dermatomyositis 第三节 硬皮病 Scleroderma 系统性硬皮病 附 混合性结缔组织病 第十六章 大疱性皮肤病 第一节 天疱疮（Pemphigus） 第二节 疱疹样皮炎Dermatitis ...
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