可有关节痛肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致心脏累及病例有心功能异常 心动过速 或过缓 心脏扩大 心肌损害房颤和 心力衰竭 亦可有胸膜炎间质性约/病例肝轻度至中等度肿大质中坚消化道累及钡餐示食管蠕动差通过缓慢 食管扩张 梨状钡剂滞留眼肌累及呈 复视 视网膜有时有渗出物或出血或有视网膜 脉络膜炎 蛛网膜下腔出血
可有关节痛 肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻 多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致 心脏累及病例有心功能异常 心动过速 或过缓 心脏扩大 心肌损害 房颤和 心力衰竭 亦可有胸膜炎 间质性 肺炎 约 / 病例肝轻度至中等度肿大 质中坚 消化道累及钡餐示食管蠕动差 通过缓慢 食管扩张 梨状钡剂滞留 眼肌累及呈 复视 视网膜有时有渗出物或出血 或有视网膜 脉络膜
如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃 芹菜 、 黄花菜 、 香菇 等增强光敏感或促进免疫功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。育龄在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流,生育应在医师指导下进行。另外,保证足够睡眠,不可过于劳累和精神 紧张 ,不做剧烈活
本病发病与感染和免疫功能紊乱有关,因此,积极防治感染,尤其是病毒感染,特别是 柯萨奇病毒感染 ,应可降低本病的发生。
西医治疗 1.一般治疗 注意避免阳光照射,出门宜带帽子和手套,皮肤护理,避免外伤引起 溃疡 和溃破处 继发感染 ;注意心脏功能和呼吸情况;低盐饮食;肢体注意功能位,及时进行按摩和体疗。 2.皮质激素 泼尼松2mg/(kg·d),最大量≤60mg/d,分次服用,共服用1个月,后改为1mg/(kg·d),随后逐渐减量,连用2年以上;急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗
一般为隐匿性起病,1/3急性起病, 发热 不规则,38~40℃,常诉 乏力 、不适、关节痛、 厌食 和 体重减轻 , 易激惹 ,大运动量活动减低。 1.肌肉症状 患儿诉轻度 肌痛 或肌肉僵硬、肌 无力 ,起病时多见于下肢肢带肌,导致不能行走,不能上楼梯,颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布,近端肌明显,如髋、肩、颈屈肌和腹肌;受累肌肉
皮疹发生于掌指关节、指关节、跖趾关节伸侧,内踝关节也可见到,皮疹为紫红色 丘疹 ,可融合成斑块,表面有细小 鳞屑 ,日久中央凹陷萎缩和色素减退,也常有 毛细血管扩张 。
咽喉肌受累可导致 吞咽困难 ,消化道黏膜 弥漫性出血 性炎症或急性肠系膜动脉栓塞,可发生胃肠道穿孔, 麻痹性肠梗阻 。可并发 黄疸 , 肝大 , 淋巴结肿大 ,雷诺现象, 脾肿大 等。晚期有 肌肉萎缩 和 关节挛缩 等。
其发病机制可能与自身免疫异常有关。而自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、 感冒 以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
《中医杂志》2004年第3期报道了中国人民解放军总医院老年心血管病研究所杨丁友医生临床采用 牛膝 之治此,妙在不必问其已化未化,但执定其病在筋节间痛而不可屈伸者,皆能已之。”
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