小脑扁桃体下疝畸形 ，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
（一）发病原因 暂无相关资料。 （二）发病机制 肿瘤的类型以内皮型和纤维型多见，多发生于岩骨后面和内听道内侧的脑膜上，常与岩上、下窦或乙状窦相连。多数呈球形 结节 状，少数为扁平状。肿瘤的血供来自于岩骨后面的硬脑膜，也可来自于小脑前下和小脑后小动脉的分支。按肿瘤与内听道的关系，常分为内听道前组和内听道后组。
...常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分...
副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD）曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑实质 炎性细胞浸润 不明显。
诊断 为明确诊断和鉴别诊断需要，MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及 脑积水 等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。 鉴别 需要和小脑扁桃体延髓联合畸形、其他颅内占位病变合并枕大孔疝等鉴别。
小脑皮层各区的组织结构都是相似的。进入小脑皮层的纤维只有攀缘纤维和藓苔纤维两类，两者均起到兴奋作用。小脑皮层内有五类神经元，即颗粒细胞、高尔其细胞、篮状细胞、星状细胞和浦氏细胞；除颗粒细胞为兴奋性神经元外，其余均为抑制性神经元。浦氏细胞的轴突是小脑皮层唯一的传出细胞，它与小脑深部核团（顶核、间置核、齿状核）发生突触联系，抑制核团内神经元（兴奋性神经元）的 紧...
小脑 位于 颅后窝 延髓 上方、 脑干 的背侧、 大脑半球 枕叶 的腹侧，被 小脑幕 所覆盖。小脑分为 小脑蚓 部及 小脑半球 两大部。根据 种系发生 上出现的顺序，将小脑分为 古小脑 、 旧小脑 及 新小脑 。小脑 症状 群突出的特征为肌张力减退、 运动失调 及震颤。 【病因】 1. 外伤 :小脑外伤较大 脑外伤 少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤...
西医治疗 一、手术原则 以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通 脑脊液 循环，缓解神经受压症状和 脑积水 。 对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。 二、用药原则： 1.注意水电解质平衡，术中补充失血。 2.术后酌...
轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、 咳嗽 及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面： 1.颅神经和颈 神经症 状：表现为 声音嘶哑 、 吞咽困难 、颈项部疼痛及活动受限等。 2.脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍， 偏瘫 和四肢瘫，四肢 感觉障碍 ，及大 小便 障碍等。 3.小脑症状：可出现 共济失调 ，走路不稳及 眼...
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