...iciency，AMD)缺乏而引起。 麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶两种，分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键而游离 葡萄 糖分子，本病为溶酶体缺乏酸性麦芽糖酶，不能分解糖原而使之沉积在溶酶体中，引起溶酶体增生，破坏甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。溶酶体外的糖原代谢正常。 糖原贮积病 的分类： 1.0型 尿二磷 葡萄 糖-糖原转移酶缺陷...
（一）发病原因 本病征为常染色体隐性或性连锁隐性遗传，与酸性黏多 糖代谢紊乱 有关，患者体内由于溶酶体α-左旋艾杜糖苷酸酶（α-L-iduronidase）缺乏，而使黏多糖的分解发生障碍，体内各组织细胞内有分解不完全的黏多糖沉积，并自尿中排出。此种异常沉积涉及多种器官和组织，如心、脑、肝、脾等。在心瓣膜、血管、脑膜、角膜、骨膜等组织，可见有黏多糖沉积的Hur...
... 核仁 ⑵ 细胞核 ⑶ 核糖体 ⑷ 囊泡 ⑸ 糙面内质网 ⑹ 高尔机体 ⑺ 细胞骨架 ⑻ 光面内质网 ⑼ 线粒体 ⑽ 液泡 ⑾ 细胞质 ⑿ 溶酶体 ⒀ 中心粒 有些细胞器可能源于内共生细菌： 叶绿体 线粒体 其他细胞器有： 内质网 高尔基体 溶酶体 过氧化物酶体 细胞核 内囊泡 类似的结构还有（比较广义的细胞器的定义不要求细胞器被生物膜隔离，在这个定义下下面...
... 核仁 ⑵ 细胞核 ⑶ 核糖体 ⑷ 囊泡 ⑸ 糙面内质网 ⑹ 高尔机体 ⑺ 细胞骨架 ⑻ 光面内质网 ⑼ 线粒体 ⑽ 液泡 ⑾ 细胞质 ⑿ 溶酶体 ⒀ 中心粒 有些细胞器可能源于内共生细菌： 叶绿体 线粒体 其他细胞器有： 内质网 高尔基体 溶酶体 过氧化物酶体 细胞核 内囊泡 类似的结构还有（比较广义的细胞器的定义不要求细胞器被生物膜隔离，在这个定义下下面...
α-L-岩藻糖苷酶是一种催化含岩藻糖基的糖蛋白、糖脂等生物活性大分子水解酶的溶酶体酸性水解酶。其广泛分布于人体组织细胞、血液和体液中。参与体内糖蛋白、糖脂和寡糖的代谢。由于肝癌患者α-L-岩藻糖苷酶明显升高，目前它被认为是 原发性肝癌 的一种新的肿瘤标记物。
α-L-岩藻糖苷酶是一种催化含岩藻糖基的糖蛋白、糖脂等生物活性大分子水解酶的溶酶体酸性水解酶。其广泛分布于人体组织细胞、血液和体液中。参与体内糖蛋白、糖脂和寡糖的代谢。由于肝癌患者α-L-岩藻糖苷酶明显升高，目前它被认为是 原发性肝癌 的一种新的肿瘤标记物。
外源性抗原 是指APC从 细胞 外部摄取的，存在于细胞囊膜系统内的 蛋白质 抗原 。此类抗原在被 溶酶体 降解成短 肽 后，通过MHCⅡ 类分子 提呈给CD4+T 细胞识别 ，诱导CD4+T细胞参与的 免疫应答 。经专职APC摄取，加工，处理，提呈的外源蛋白质均属于此类， 抗原识别 受MHCⅡ类分子限制。
血清α-L-岩藻糖苷酶是一种催化含岩藻糖基的糖蛋白、糖脂等生物活性大分子水解酶的溶酶体酸性水解酶、其广泛分布于人体组织细胞、血液和体液中。参与体内糖蛋白、糖脂和寡糖的代谢、由于肝癌患者的血清α-L-岩藻糖苷酶明显升高，目前它被认为是 原发性肝癌 的一种新的肝癌标志物。
血清α-L-岩藻糖苷酶是一种催化含岩藻糖基的糖蛋白、糖脂等生物活性大分子水解酶的溶酶体酸性水解酶、其广泛分布于人体组织细胞、血液和体液中。参与体内糖蛋白、糖脂和寡糖的代谢、由于肝癌患者的血清α-L-岩藻糖苷酶明显升高，目前它被认为是 原发性肝癌 的一种新的肝癌标志物。
前列腺特异性酸性磷酸酶(prostatic acid phosphatase，PAP)是酸性磷酸酶同工酶，由前列腺上皮细胞溶酶体产生，是一种由两个相同亚单位组成的糖蛋白，其分子量为100kD，等电点4.4～5.5，半衰期为1.1～2.6小时。男性血清中酸性磷酸酶主要来源于前列腺，而前列腺组织中酸性磷酸酶活力较其他组织高1000倍。
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