...和继发性：发生于结核、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。 淀粉样变性 为病理学名词，系指组织内 积聚 大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AE...
淀粉样变性 临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为 肝大 、上 腹胀 满、 纳差 ，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有 门静脉高压 而表现为食管、胃底 静脉曲张 和 腹水 等，极少...
...摄入低脂肪高蛋 白饮 食，可能减少病情的发作。呈 肾病综合征 表现时，可应用 利尿 剂；出现呼吸道症状时可吸氧等。 2.控制感染 对继发性 淀粉样变性 应消除或控制感染 病灶 ，可减慢病情发展或预防淀粉样变性的继续加重。 3.腹膜透析及 肾移植 适用于肾淀粉样变所致肾功能不全，但仅能延长患儿的生存时间。 4.对 家族性地中海热 可采用秋 水仙 碱进行长期（2...
要注意查找原发疾病并与 原发性系统性淀粉样变 病鉴别。
原发性皮肤淀粉样变（primary cataneous amyloidosis）又称苔薛样和斑疹形淀粉样变（lichenoedand macular amyloidosis）；属 淀粉样变性 病（an1yfoidosis）的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。
淀粉样变性 病为一种全身性疾患，除有 肾脏受累 外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。 1.肾脏的表现 超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现，肾脏受累者的临床表现分4期。 （1）临床前期：无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，仅...
淀粉样变性 是由于淀粉样蛋白（一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质）蓄积在机体各种组织中引起的疾病。 淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关， 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病，如结核病、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变...
诊断 （1）特点：在易引起继发性 肾淀粉样变性 的疾病中，出现 蛋白尿 、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、 肾性尿崩症 、 肝脾肿大 、小肠吸收不良、 巨舌 以及角膜晶体异常引起的 视力障碍 等情况下应疑及本病。 （2）γ球蛋白增高：以 肾病综合征 表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，亦要疑及本病征。 （3...
...死的慢性感染性疾病。如 慢性骨髓炎 、 支气管扩张 症。亦可并发于结核病、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 或局限性回肠炎的长期过程中。 淀粉样蛋白沉积 于肝脏，往往先有 肝脏肿大 ，但不发生 黄疸 ，到晚期脾、肾也都增大，偶见 腹水 及 水肿 ， 消瘦 异常显着。面色如大理石，指、趾有时呈杵状，血压正常。 肾淀粉样变性 ，主要表现为 蛋白尿 ，特别是尿白...
淀粉样变性 病为一种全身性疾患，除有 肾脏受累 外，尚有其他脏器受累；肾脏受累由 肾病综合征 发展到 尿毒症 需1～3年不等，常见并发症为 肾静脉血栓 。肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。
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