原发性系统性淀粉样变 ，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、 胃肠道 和 皮肤 等多个脏器引起的 原发性 系统性损害。 原发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明，包括 免疫 因素在内的各种刺激引起 浆细胞 增生 以及浆细胞的 恶性肿瘤 是重...
(一)治疗 1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对 淀粉样变性 的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和 多发性骨髓瘤 伴有的淀粉样变性：①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断;③淀粉样物前...
心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见，临床多无症状，且对心功能的影响甚微。多量沉积者，则因 心脏僵硬 可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。可见以下临床表现：① 限制型心肌病 ：最常见。表现为 右心功能不全 和周围性 水肿 ，无夜间阵发性 呼吸困难 和 端坐呼吸 。由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢。但有别于 缩窄性心包炎 ，后者左心室舒张早期充盈常增速，...
...和继发性：发生于结核、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。 淀粉样变性 为病理学名词，系指组织内 积聚 大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AE...
[概述] 肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为 蛋白尿 或 肾病综合征 ，晚期可导致肾功能衰竭。我国该病的发病率不高，与地区性(欧洲比亚洲高，在世界范围以 葡萄 牙、荷兰及以色列等国家发病率最高)、习惯(食物中酪蛋白成份高)、慢性感染、年龄(发病年龄一般在40岁以上，多于)及长程血液透析有关。目前主要治疗方法是对症治疗。 [症状体症]...
（一）发病原因 淀粉样变性 的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关： 1.理化因素 在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型，不过最常用的是酪蛋白，将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射，每周2次，3个月后即可发生淀粉样变性。 2.免疫因素 淀...
一、临床表现 淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。 1.肾脏 表现为 蛋白尿 、 血尿 或 肾病综合征 。 2.心脏 心肌肥厚 、 心脏扩大 、传导阻滞、心律紊乱和 顽固性心功能不全 。 3.舌肥大 可导致言语困难、舌疼痛。 4.脾脏 有脾脏肿大，但多无任何症状。 5.胃肠道 表现为胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良， 假性肠梗阻 和出...
原发性皮肤淀粉样变（primary cataneous amyloidosis）又称苔薛样和斑疹形淀粉样变（lichenoedand macular amyloidosis）；属淀粉样变性病（an1yfoidosis）的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 本病病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫...
淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 1.淀粉样变的各系统损害表现 无论AL、AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍。据文献报道，淀粉样变可累及心血管、肾脏、肺脏、胃肠道、肝脏、胰腺、脾脏、神经、内分泌腺、皮肤及关节等器官或系统。 （1）淀粉样 心肌病 ...
原发性限局性皮肤淀粉样变 (primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于 皮肤 局部的 淀粉 样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤 疾病 。 原发性限局性皮肤淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样 皮肤 淀粉样 变病 可能与家族 遗传因素 有关，据观察有家族史者 发病率 高达28%，...
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