肝脏 淀粉样变性 需与引起 肝肿大 的各种肝脏疾病做鉴别诊断,如急性 肝炎 、各种原因所致 肝硬化 、原发或继发性肝癌、 肝豆状核变性 等。
(一)发病原因 支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为,占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺 结节 性淀粉样变主要属A1型,其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关: 1.支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应,来自B淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变,生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免...
若要与 多发性骨髓瘤 和 巨球蛋白血症 鉴别,则要作尿Bence-Jones蛋白检查和蛋白免疫电泳检查,同时注意全身其他器官有无 淀粉样变性 改变。
(一)治疗 目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗,但有可能引起严重出血,应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗,在部分病人中取得良好疗效,能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个 结节 型)淀粉样变可采用手术切除,尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年...
淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。 淀粉样物沉积可造成器...
药物性心肌病 广义而论凡由于药物直接或间接的 心肌 毒性 所导致的 心脏病 变,无论是因药物对心肌电 生理 的影响而引起的心肌除极和复极的异常或各种 心律失常 ,或心肌的收缩性因药物的毒性作用而受到抑制进而诱发或加重的 心力衰竭 ,或因对某种 药物过敏 而导致 心肌炎 、 心包炎 ,均可称之为药物性心脏病(drug-inducedheartdiseases)...
高血压性心肌病 (hypertensive cardiomyopathy)是指 高血压病 引起的 左心室 壁或左心室腔异常变化。严重者引起 左心室肥厚 、左心腔扩大伴 舒张 性、收缩性 心功能不全 的一种 继发性心肌病 。高血压性心肌病是高血压病的主要 并发症 之一。 高血压性心肌病的病因 (一)发病原因 由于长期 高血压病 造成 左心室 壁肥厚和左心室腔的...
眼眶 淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于眼眶泪腺区、眼睑和结膜组织内,是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变,临床上比较罕见,病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶出血(自发性)和视力下降等。
缺血性心肌病 (ischemic cardiomyopathy,ICM)是指由于长期 心肌缺血 导致 心肌 局限性或弥漫性 纤维化 ,从而产生 心脏 收缩和(或) 舒张 功能受损,引起 心脏扩大 或僵硬、 充血性心力衰竭 、 心律失常 等一系列 临床表现 的临床 综合征 。1970年,Raftery和Burch研究指出心肌缺血能导致心肌弥散性纤维化,继而产生...
...术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%~60%可缓解,原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethyl sulfoxide)及烷化剂。秋 水仙 碱对 家族性地中海热 引起的AA淀粉样变有积极预防的作用,但对其他AL,AA治疗效果不一致。支持疗法有助于延长存活期,包括合理使用 利尿 剂 可改善心肾功能,抗生素使用可改善因感染所致的后果等。
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