...关于本型的鉴别诊断，也与Ⅰ型相同。必须与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别，尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别(表1)。...
...(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的发病机制是β-葡萄糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23～q22。除硫酸角质素外，所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分，并且这一末端部分以β-构形，与乙酰或硫酸氨基己...
...艾叶是我国劳动人民认识和应用较早的药物，艾叶在古代的应用不仅仅是通过口服和针灸来疗疾，也有不少文献记载应用艾叶烟熏治疗和预防疾病。如春秋战国时期的《五十二病方》、东晋时期葛洪的《苍术艾叶香烟熏剂对流感病毒具有高效和速效的杀灭作用。对家蚕核...
...2000多年前的《灵芝含有多种生物活性物质，具有广泛的药理作用，归结起来有以下几点：增强单核吞噬细胞系与NK细胞功能。 增强体液免疫功能。 增强细胞免疫功能。 促进免疫细胞因子的产生。 改善衰老所致的免疫功能的衰退。 拮抗吗啡依赖所致免疫...
...多糖是由很多分子单糖以苷键结合而成的高分子碳水化合物，可用通式（C6H10O5）n表示。组成多糖的单糖可以相同也可以不同。由相同的单糖组成的多糖称为均多糖，如淀粉、纤维素和糖原；以没的单糖组成的多糖称为杂多糖，如阿拉伯胶是由戊糖和半乳糖等...
...根据本型特殊的临床表现，结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查，即可确诊。 但必要与其他几型黏多糖贮积症仔细鉴别(表2，3)，尤其多糖贮积症Ⅳ型、软骨发育不全仔细鉴别(表4)。...
...西医治疗 本症目前缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展，但大多处于研究阶段，尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况。 特异性...
...骺内骨小梁中有软骨岛，钙化预备带变形。尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。病理学改变主要为软骨和骨骺的不规则生长， 骺板内软骨细胞排列紊乱，及局灶性无菌性坏死，软骨细胞内有空泡改变，着色不良。 黏多糖贮积病Ⅳ型有两种亚型，黏多糖病Ⅳ型A为N-...
...隐球菌主要引起中枢神经系统、肺和皮肤的病变，严重者可危及生命。播散病灶也可发生在长骨末端、关节、肝、脾、肾、心脏、睾丸、前列腺等器官。典型的受累组织含有胶胨状的酵母菌囊块，此乃由隐球菌囊膜多糖堆积而成，但仅有轻微的或无急性炎症的变化。严重...
...(一)治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。...
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