...感染是最常见的严重的并发症。...
...(一)治疗 1.一般治疗 少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生。 2.药物治疗 维生素类药物，如B族维生素、维生素C等。 3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗。 4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术，改善本病的生化异常。 (二)预后 预后...
...（一）发病原因 已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷而发生糖原贮积病，可分为12种类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。除部分肝...
...氨基酮戊酸、卟胆原)增多而导致血卟啉病。 ①血红素合成障碍。 ②本体阻遏物或操作基因突变。 ③酶的缺陷：如尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏，卟啉原不能进一步环化成尿卟啉原，使卟啉原累积;或尿卟啉原Ⅲ辅合成酶不足，卟胆原不能转变为尿卟啉原Ⅲ而只能转变为...
...中医注重未病先防，强调“不治已病，治未病，不治已乱，治未乱”，对心律失常的预防，应从以下几点入手。 (1)保持精神愉快 中医认为七情活动对机体生理功能起着协调作用，但七情太过，超过人体自身调节的范围，则脏腑气血功能紊乱，而导致疾病。 七情...
...(一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病，因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。 (二)发病...
...预后 未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍。伴有高尿酸血症患者常在青年期并发痛风。患者在成人期的心血管疾病、胰腺炎和肝腺瘤（或腺癌）的发生率高于正常人群；少数患者可并发进行性肾小球硬化症。 自从应用上述...
...合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。 血色素合成过程共有8个酶，不同酶缺陷可导致不同临床类型的卟啉病，目前这些酶的基因定位已基本明确(表1)。 (二)发病机制 血红素的合成主要分为代谢前期和代谢后期两个阶段。 1.代谢前期 此期由甘氨酸...
...(一)发病原因 1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素，而氧化成尿卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下...
...这些标准多年来的实施情况结合国内外研究进展加以讨论并作进一步修改，增加了治疗建议部分，现公布如下，供国内同道参考。Ⅰ诊断标准及疗效评价标准溃疡性结肠炎(UC)克罗恩病(CD)附：CD与肠结核的鉴别诊断Ⅱ对治疗的建议溃疡性结肠炎(UC)克罗恩...
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