(一)发病原因 病因不明。血小板计数大于平均值的两倍标准差(±2SD)以上称为 血小板增多 (thrombocytosis)。关于儿童期血小板增多的原因。 通常情况下,体内1/3的血小板滞留于脾脏。外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者,虽然全身血小板总数趋于正常,但是血小板计数可增多。因而对于这类脾缺失的患者,出现血小板计数增多属正常,无需进行治疗。与此类似,若...
诊断 1.有出血、栓塞和 脾大 的症状和体征 2.血小板计数>1000×109/L,血片中血小板成堆,有巨大血小板。 3.骨髓增生活跃或极度活跃,巨核细胞增多,体积大,胞浆丰富。 4.白细胞计数和中性粒细胞增加。 5.血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。 6.排除 继发性血小板增多症 和其他骨髓增殖性疾病。 鉴别 与继发性 血小板增多 症、 真性红细胞增多...
(一)发病原因 原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。 病因不明,经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集...
一般无症状, 血栓形成 可发生于小部分患者:老年患者、 动脉粥样硬化 ,有血栓疾病者,不活动的患者。出血异常罕见。 血小板计数高于400×109/L并证实有原发疾病即可诊断本病。继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。
血小板减少性紫癜 分为原发性和继发性两类。原发性 血小板减少 性 紫癜 是一种免疫性综合病征,是常见的 出血性疾病 。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。
(一)治疗 1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子,部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用,因此,有些患者输注凝血酶原复合物有效。 2.应考虑有可能诱发 血栓形成 ,输注血小板可以有效的改善出血症状。 (二)预后 目前暂无相关资料
应重视对症治疗。严重出血可输新鲜血小板,但要小心,因有自身抗体增多的趋势。虽然有的病儿在行脾切除术后,血小板增加,出血减轻,但增加了严重感染的危险性,常使病儿死于 败血症 ,因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效,且加重已有的免疫功能低下,可局部治疗慢性。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白,以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告...
因 血管 创伤 而 失血 时, 血小板 在 生理 止血 过程中的功能活动大致可以分为两段,第一段主要是创伤发生后,血小板迅速 粘附 于创伤处,并聚集成团,形成较松软的止血 栓子 ;第二段主要是促进 血凝 并形成坚实的止血栓子。
巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为 血小板减少 、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。
血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系 血小板减少 引起的皮肤黏膜出现瘀点、 瘀斑 或 内脏出血 。分为原发性或 特发性血小板减少性紫癜 ;继发性或症状性血小板减少性 紫癜 。
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