...临床上一般将von Hippel病分为5期： 1.初期 周边部眼底出现小血管瘤或毛细血管纠结成团。有时瘤体较小，检眼镜不易发现，通过眼底血管荧光造影可见到小动脉和小静脉之间的毛细血管网存在微小血管瘤。 2.血管扩张及血管瘤形成期 本病多...
...CLS应与文献报道的系统性毛细血管渗漏综合征(systematic Capillary Leak Syndrome，SCLS)相区别，SCLS最初于1960年由Clarkson等报道，可无诱因反复发作，是一组少见的原因不明的低容量性低血压...
...初为对称发生的各种形状的毛细血管扩张，往往排列成环状、半环状，亦可呈线状、纹状、匐行状甚至片状的直径为1～3cm的斑。毛细血管扩张在斑的边缘显著，随后在其内部(中央)出现点状出血和淡褐色色素沉着，出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状...
...静脉其内膜反折,形成半月形的静脉瓣,以保障血液的向心回流。毛细血管capillaries是连接于动、静脉之间的极细微的血管网,直径仅7-9μm、管壁菲薄，主要由一层内皮细胞构成，具有一定的通透性，血液在毛细血管网中流速缓慢，有利于组织细胞和...
...根据毛细血管扩张性疾病病因和机理的分析，儿童青年多为先天性遗传性。其特点常合并其他组织的发育异常，多有家族史。原发性者多为成年人，无家族史且原因不明。继发性者多见于：血管性疾病、自家免疫性疾病、物理性、内分泌因素及其他。结合临床毛细血管...
...毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome)是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性，血浆迅速从血管渗透到组织间隙。引起迅速出现的进行性全身性水肿、低蛋白血症、血压及中心静脉压均降低、体重增加、血液浓缩，严重时可发生...
...根据临床表现和免疫学检查可确诊，国外应用ATM3BA抗体的免疫杂交方法直接检测突变的ATM基因进行诊断。部分患儿开始出现共济失调时，可不伴有毛细血管扩张和免疫缺陷，需进行长期的随访，有时需几年后才出现典型表现。 所谓“部分性ATS”临床...
...综合征。可见轻度高血压，少数患者表现为较严重的肾小管功能异常，如肾性尿崩症或远端肾小管酸中毒。病理检查示肾小球脏层上皮细胞高度肿胀和空泡化是本病的典型改变。有时病变可以累及壁层上皮细胞，少数病例在肾小球内皮细胞、系膜细胞中也可发现类似空泡。电镜...
...广泛性特发性毛细管扩张 泛发性特发性毛细血管扩张（generalized essential telangiectasia）是指四肢、躯干大面积小静脉和毛细血管扩张而不伴其他皮损的疾病，多发于女性。...
...本病病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤、血管壁变薄 弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏。毛细血管壁和小动脉壁仅由层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张。有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可因轻微的外力，或血管内...
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