...-磷酸甘油及游离脂肪酸，大量脂肪酸在肝细胞内经β-氧化生成大量乙酰辅酶A.正常情况下，乙酰辅酶A大部分与草酰乙酸结合经三羧酸循环而氧化产生能量和二氧化碳及水，少部分缩合成酮体。但胰岛素严重不足时草酰乙酸减少，故大量乙酰辅酶A不能充分进入三羧酸循环氧化而生成大量酮体，如超过其氧化利用能力，便可 积聚 为高酮血症和酮尿，严重时可发生 酮症酸中毒 ，甚至 昏迷 。
1.漏尿 尿液不断经阴道流出，单侧输尿管阴道瘘，仍有自主排尿，而瘘孔较大的 膀胱阴道瘘 不能自主排尿。尿道阴道瘘仅在排尿时有尿液经阴道流出。 2.尿性 湿疹 由于尿液长期刺激使会阴部及肛周皮肤红肿、增厚，有时有 丘疹 或浅表 溃疡 ， 外阴瘙痒 和 灼痛 。 3. 月经失调 10%～15%患者长期 闭经 或月经减少。 4.精神 抑郁 由于长期尿液淋漓，污染衣...
本病尿中有大量尿黑酸，而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色，加入碱性物则色更深;尿为强酸性时，则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和硝酸银不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述筛查方法再经层析、分光光度测定，或尿黑酸氧化酶活性测定，即可确诊。
(1)尿磷排泄量增多：见于甲旁亢进症、方氏综合征、 代谢性碱中毒 等。 (2)尿磷排泄量减少：见于甲旁减退症、 佝偻病 、 乳糜泻 、肾衰、伴有酸中毒的肾炎、糖利用增加等。
...有肾小管 蛋白尿 和电解质过多丢失，以及由此引起的各种代谢继发症，如高氯性酸中毒， 低钾血症 ，高尿钙和骨代谢异常等。但由于同时存在 多尿 症状，很少发生 肾结石 和 肾钙化 。 2. 甲状旁腺功能亢进 除特有的临床表现外，主要表现为PTH升高、血钙升高、血磷下降。而 特发性尿钙增多症 中钙离子一般正常，血磷和PTH常接近正常低限。 3.骨髓瘤 临床表现蛋白...
尿道损伤 的临床表现，视其损伤部位、程度以及是否合并 骨盆骨折 和其他内脏损伤而定。单纯尿道损伤，全身症状较轻，如伴有骨盆 骨折 ，可发生 休克 。其主要表现如下。 1.休克 骨盆骨折后尿道损伤，休克发生率高，约40%。单纯骑跨伤一般不发生休克。 2.尿道出血 前尿道损伤有鲜血自尿道口滴出或溢出。 3.疼痛 局部常有疼痛及压痛，有排 尿痛 并向阴茎头及会阴部...
1、仔细询问相关病史，收集相关临床资料。 2、密切对患者进行检查，清楚了解患者的临床症状。 3、适当对患者进行相关的体格检查，初步了解患者各器官的形态病变情况。 4、对患者进行相关的器械检查，适当进行实验室检查。 5、综合考虑各种检查结果，结合各种器官损伤的临床症状，最终得出相应诊断。
本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。
...中毒(manganese poisoning)可因口服高锰酸钾或吸入高浓度氧化锰烟雾引起急性腐蚀性胃肠炎或刺激性支气管炎、 肺炎 。慢性锰中毒主要见于长期吸入锰的烟尘的工人，临床表现以锥体外系神经系统症状为主且有神经行为功能障碍和精神失常。接触锰机会较多者有锰矿开采和冶炼，锰焊条制造，焊接和风割锰合金以及制造和应用二氧化锰、高锰酸盐和其他锰化合物的产业工人。
...。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。 肾性氨基酸尿 是近端肾小管重吸收氨基酸障碍，使大量氨基酸从尿中排出。从尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、牛磺酸、甲基组氨酸等。此外，丝氨酸、苏氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸等也可有少量排出。
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