...丝氨酸等在体内产氨较多的氨基酸和芳香族氨基酸(酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸)，相反地应供给支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)。因为支链氨基酸在血脑屏障系统内能与芳香族氨基酸竞争，从而有减少脑内芳香族氨基酸含量的作用。控制脂肪的摄入量，每日以...
...200－500微克％），而且有时还可看到血氨增高与神经精神症状严重程度相平行。给动物注入氨化铵可引起中枢神经系统机能障碍。因此血氨增多，可能是肝性脑病发生的一个重要因素。正常血氨的主要来源、①组织代谢过程中形成的氨，包括氨基酸脱氨基过程中产生的...
...机体内各种组织器官和各种细胞在功能上都不会独立于整体之外，而是处于一个严密的整体系统中。一个组织可以为其它组织提供底物，也可以代谢来自其它组织的物质。这些器官之间的相互联系是依靠神经－内分泌系统的调节来实现的。神经系统可以释放经递质来影响...
...，23%的氨基酸转变为尿素排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4%的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。 2.氨基酸代谢 严重的蛋白质-能量营养不良时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到...
...维生素B1适用于维生素B缺乏的预防和治疗，也用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗；对遗传性酶缺陷病的暂时代谢改善有效：如亚急性坏死性脑脊髓并支链氨基酸代谢障碍病等；对解除某些药物如链霉素、庆大霉素等引起的听觉障碍有帮助等。 1～3岁： ...
...简介: 特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别。...
...肿瘤组织比正常组织代谢旺盛，尤以恶性肿瘤理更为明显。其代谢特点与正常组织相比并无质的差别，但在一定程度上反映了瘤细胞分化不成熟和生长旺盛。一、核酸代谢肿瘤组织合成DNA和RNA的聚合酶活性均较正常组织高，与此相应，核酸分解过程明显降低，故...
...苯丙酮尿症(pku)是最常见的氨基酸代谢遗传性疾病之一。它是常染色体隐性遗传，按人群不同以1:2,600-1:25,000的比率传递至后代。 疾病的根源是减少或者缺乏苯丙氨酸羟化酶的活性。苯丙氨酸羟化酶将必需氨基酸苯丙氨酸转化成酪氨酸。...
...日常生活中，宣传媒介常把含有多种氨基酸的营养品推荐给人们。蛋白质中的多种氨基酸确是人体必需的营养素。但是，蛋白质内所含的20种氨基酸中的苯丙氨酸，却会给苯丙酮尿症患者带来严重病害，因为这些患者缺少一种专门利用苯丙氨酸的苯丙氨基羟化酶。在...
...。这些衍生物或者被排泄或继续分解代谢，不能再合成蛋白质。从氨基酸的结构看，除甘氨酸外，其余氨基酸的α-碳原子都是不对称的，因而都具有旋光性。将α-碳原子的构型和甘油醛比较，可以见到蛋白质中的氨基酸都是L型的。L型和D型氨基酸的代谢反应不同，...
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