...（一）发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。 （二）发病机制 Caroli指出其特点为： ①肝脏汇管区有较多小...
...支气管肺发育不良是指由于呼吸机造成的肺损伤。婴儿使用呼吸机超过一周，可能引起支气管肺发育不良，多见于早产儿。为防止支气管肺发育不良，必需时才安置呼吸机，且时间尽量短。肺损伤是由于扩张肺所需的高压压迫肺泡和高浓度给氧所致。这些因素可导致肺...
...ketotifen）：1mg/片；<1岁每天0.08～0.12mg/kg，>1岁1mg，2次/d。 （5）长效或缓释支气管扩张药：主要用于缓解阶梯式治疗期间的轻中度咳喘症状，特别是夜间咳喘以及运动后咳喘。部分长效β受体激动药有抗炎作用。 标准化的纯化...
...复杂的气道和肺部过敏反应。尽管真菌并不侵犯肺脏或直接损伤组织，但它可寄居在哮喘患者的气道粘膜并可引起反复发作的肺部过敏性炎症，肺泡为嗜酸性细胞填塞，分泌粘液细胞的数量增加。晚期患者，炎症可导致气道显著扩张，称为支气管扩张症。最后，肺组织形成...
...周围正常气管支气管树缺少交通。镜检可见肺组织有单核细胞和巨噬细胞浸润和纤维化，支气管呈囊性扩张。若隔离肺组织与正常肺组织相交通，则可见管腔内脓性分泌物潴留，相应肺组织炎症细胞浸润，如中性多核细胞等。隔离肺组织血管通常为发育良好的弹性动脉，血管...
...西医治疗 关于PCD的治疗，在感染急性期应积极抗感染，加强拍背及体位引流，促进痰液排出，以保护其肺功能，尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张，主要是对症治疗，以抗感染为主，雾化吸入祛痰及体位引流为辅，支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻，...
...哮喘样呼气困难，但无显著的阵发现象。结核菌素试验阳性。Ｘ线胸片显示肺门有结节性致密阴影，其周围可见浸润。个别患儿肿大淋巴结可压迫气管或其内有干酪性变，溃破后进入气管时可引起较严重的哮喘症状及呼吸困难。 ４．支气管扩张症 在有继发感染时，支气管...
...2)发病季节与变应原类型有关。 (3)有明显的平滑肌痉挛，哮鸣音音调高。 (4)对糖皮质激素反应较好。 3.咳嗽变异性哮喘的特点 (1)长期咳嗽，无喘息症状。 (2)咳嗽在夜间或清晨以及剧烈运动后加重。 (3)抗生素治疗无效。 (4)支气管...
...西医治疗 异物已进入气管或支气管，自然咳出的几率只有1%左右，因此必须设法将异物取出。支气管镜检查不仅是非常有效的即刻诊断，又有治疗意义的方法。手术可以采用全身麻醉、局部表面麻醉或无麻。对于像笔帽、骨片、铁钉等特殊类型的气管支气管异物，应...
...组胺累积剂量≤7.8 μmol或醋甲胆碱浓度≤8mg肺通气功能（FEV1）下降>20%者为气道高反应性，是支持支气管哮喘的有力证据，一般适用于通气功能在正常预计值的60%或以上的患者。 2.支气管扩张药 吸入试验和两周强化平喘治疗（包括...
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