血小板减少性紫癜 是 出血 性 疾病 中比较常见的一种。 临床表现 以 皮肤 的 瘀点 及 瘀斑 ，粘膜及 内脏出血 为特征。本病按发病原因明确与否分为 原发性 和 继发性 两种，本篇主要讨论 原发性血小板减少性紫癜 。 ［发病原因］ 本病确切的发病原因尚未完全阐明，可能是多种因素综合形成，现分述如下： 1． 免疫 因素。 血小板减少 的直接原因是 血小板 ...
感染性血小板减少性紫癜 是由 细菌 、 病毒 、 真菌 等 感染 引起，其中 病毒感染 是引起 血小板减少 的常见原因。 感染性血小板减少性紫癜的病因 发病机制 感染性血小板减少性紫癜 的发病机制随 病原体 和 感染 的严重程度的不同而不同。总的来说，致病的可能机制有：① 巨核细胞 直接受损，产生 血小板减少 ;②病原体直接破坏或消耗 血小板 ，血小板生存时...
本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常，但血块回缩正常，遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长，但凝血试验异常。 本病应与其他血小板计数及形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。 1. ...
血小板型假性血管性血友病 ，其特点为 出血 症状 轻重不一， 血浆 高分子量vWF 多聚体 减少。由于本病具有 血管性血友病 (vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或 血小板 型vWD。 血小板型假性血管性血友病的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体 显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的 分子 异常。由于 血小板 与高分子量v...
血小板减少 的原因可分为: (1) 血小板生成减少或无效死亡：包括遗传性和获得性两种，获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物，恶性肿瘤，感染，电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度 贫血 ， 白细胞减少 ，骨髓巨核细胞明显减少。 (2) 血小板破坏过多：包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包...
止血 中较松软的 血小板 止血 栓子 的形成，要经过血小板粘附与聚集两个过程。 血管 损伤后，流经此血管的血小板被血管内 皮下组织 表面激活，立即 粘附 于损伤处暴露的 胶原纤维 上。参与血小板粘附过程的主要因素包括：血小板膜 糖蛋白 I（GPI）、vonWillebrand因子（vW因子）和 内皮 下组织中的 胶原 。当血小板缺乏GPI或胶原纤维变性时，血...
特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是小儿最常见的 出血 性 疾病 (46/100万)，而成人 发病率 为38/100万左右。其特点是自发性出血， 血小板减少 ， 出血时间延长 和 血块 收缩不良。 骨髓 中 巨核细胞 的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955～1980年因出血性疾病住院的...
特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是小儿最常见的 出血 性 疾病 (46/100万)，而成人 发病率 为38/100万左右。其特点是自发性出血， 血小板减少 ， 出血时间延长 和 血块 收缩不良。 骨髓 中 巨核细胞 的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955～1980年因出血性疾病住院的...
特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是小儿最常见的 出血 性 疾病 (46/100万)，而成人 发病率 为38/100万左右。其特点是自发性出血， 血小板减少 ， 出血时间延长 和 血块 收缩不良。 骨髓 中 巨核细胞 的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955～1980年因出血性疾病住院的...
(一)治疗 本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。 1.局部出血可用压迫止血。 2.出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3.炔诺酮( 妇康片 )和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为...
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