...乏 B淋巴细胞 ，或 B细胞 功能异常，受到 抗原刺激 后不能分化成熟为 浆细胞 ，或合成的 抗体 不能排出 细胞 外，造成 血清 中 免疫球蛋白缺乏 而致本类 疾病 。一般均有B细胞 分化 和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或 亚类 血清免疫 球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但 临床表现 严重的病例应高度怀疑存在抗...
...是抗体分子结构分析的困难。 多发性骨髓瘤 是由浆细胞无限 增殖 形成的 细胞 克隆，由于所有瘤细胞的 遗传 特性相同，因此它们合成和分泌的 蛋白质 分子在化学结构上是均一的。这种 蛋白 分子存在于 血液 中的称为 骨髓瘤蛋白 （meyloma protein,M）或M蛋白，亦可在尿液中发现称为 本周蛋白 (BenceJones,BJ)由于这种蛋白分子含量很高...
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症 (transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称 新生儿 暂时性低γ- 球蛋白 血症 。属于 原发性 体液免疫 缺陷病。 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的病因 (一)发病原因 正常 婴儿 在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ- 球蛋白 被缓慢地 分解代谢 而逐渐消失。从出生起开始合成 ...
西医治疗 治疗原发病，避免寒冷，注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。血浆置换法：以除去免疫球蛋白或免疫复合物，迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。皮质类固醇激素在控制 发热 、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。剂量应相当泼尼松30～50mg/d。免疫抑制剂：通过对分裂细胞的毒性作用，维持循环冷球蛋白水平，不使其升高。青霉胺：能使免疫球蛋白中二硫键...
根据是否伴有原发病，可以将 冷球蛋白血症 分为原发性冷球蛋白血症和继发性冷球蛋白血症。原发性者不伴有任何明确的疾病;继发性者多伴有明确的原发病，如 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、 干燥综合征 等，也可见于见于各种感染性疾病，及 多发性骨髓瘤 、淋巴 肉瘤 、 慢性淋巴细胞白血病 等恶性肿瘤。
静脉注射用人免疫球蛋白(pH4) （Human Immunoglobulin(pH4)for Intravenous Injection），商品名 博欣 。1. 原发性 免疫 球蛋白 缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白 血症 ，常见 变异性 免疫缺陷病 ， 免疫球蛋白 G亚型缺陷病等。2. 继发性 免疫球蛋白缺陷病，如重症 感染 ， 新生儿败血症 等。3. 自身免...
静脉注射用人免疫球蛋白（PH4） （Human Immunoglobulin(pH4) for Intravenous Injection），1. 原发性 免疫 球蛋白 缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白 血症 ，常见 变异性 免疫缺陷病 ， 免疫球蛋白 G亚型缺陷病等。2. 继发性 免疫球蛋白缺陷病，如重症 感染 ， 新生儿败血症 等。3. 自身免疫性疾病 ，如...
冻干静脉注射用人免疫球蛋白 （Human lmmunoglobulin for Intravenous injection,Freeze dried），1. 原发性 免疫 球蛋白 缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白 血症 ，常见 变异性 免疫缺陷病 ， 免疫球蛋白 G亚型缺陷病等。2. 继发性 免疫球蛋白缺陷病，如重症 感染 ， 新生儿败血症 等。3. 自身免疫性...
诊断 根据临床表现和血清中冷球蛋白显着增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后，或原有伴发疾病好转后，则不易检出冷球蛋白。同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。 鉴别 本病需与下列疾病相鉴别： 1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后，小血管内发生的自身凝集现象，突出症状为肢端及鼻、耳处 发绀 现象，伴麻木感和疼痛感，并看见 溶血性贫血 和阵 发...
冻干人乙型肝炎免疫球蛋白 （Lyophilized Human Hepatitis B Immunoglobulin），主要用于 乙型肝炎 预防。适用于1. 乙型肝炎表面抗原 （HbsAg）阳性的母亲及所生的婴儿。2.意外 感染 的人群。3.与乙型肝炎患者和 乙型肝炎病毒 携带者 密切接触者 。 本药品被归类到 其它免疫功能调节 等药品分类。 冻干人乙型肝炎...
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