...表现不多见。 2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID) 临床上表现为:男女均可发病,通常6岁以后开始有症状,20~30岁明显加重。主要表现是病人反复感染。常有慢性腹泻、乳糖耐受不良...
...100100100细胞反应最早出现在胚胎第12~15周,但至出生时也远不成熟,迟发型反应较弱。新生儿的吞噬功能也不完备,吞噬细胞在数量和功能上均未过成人水平。补体发育比较早一些,至出生时补体的血清水平可达成人的50%,旁路途径也已成熟。二、免疫缺陷病的...
...严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞...
...小儿X-连锁严重联合免疫缺陷 严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency,SCID)包括一组遗传性疾病,可伴有B细胞分化异常,也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的...
...原发性和继发性免疫缺陷病相鉴别,继发性免疫缺陷病是继发于重症感染,某些理化因素,营养障碍等,临床表现主要为反复感染,多为暂时性,致病因素消除后多可恢复正常。...
...1.积极治疗易诱发本病的原发疾病,如糖尿病、恶性肿瘤及其它慢性消耗性疾病。 2.合理应用抗生素、皮质激素及免疫抑制剂等,需长期应用者应严密观察发生各种念珠菌病的征兆,并予以及时处理。 3.皮肤皱褶部位、尤其是肥胖多汗者应保持清洁干燥;注意...
...免疫缺陷病(immunodeficiency)是指免疫系统功能障碍引起的一类疾病,就其原因可分为遗传性(原发性)与继发性两大类。根据参与免疫反应的细胞又可分为B细胞和T细胞以及联合免疫缺陷病。本节主要阐述具有免疫功能的各种蛋白质遗传性缺陷...
...重度联合免疫缺陷症,重症联合免疫缺陷病 由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-...
...)形成联合免疫缺陷病。3.粒细胞发育障碍(图27-1C)可发生慢性肉芽肿。4.第三、四咽囊形成障碍(图27-1D)使胸腺和甲状旁腺发育不良,常见的疾病有DiGeorge综合征等。5.胸腺形成不良(图27-1E)可导致Nezelof综合征。6...
...小儿常见变异型免疫缺陷病,小儿成人型低丙种球蛋白血症,小儿迟发性低丙种球蛋白血症,小儿获得性低丙种球蛋白血症,小儿普通变异性免疫缺陷病,小儿普通可变型免疫缺陷病 普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable...
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