恶性纤维组织细胞瘤 是一种很少见的肿瘤,它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿瘤的概念是基于这样一种设想:组织细胞可以作为兼性纤维组织母细胞(facultative fibroblast),或者说原始的间质细胞可以发展为纤维母细胞和组织细胞这两种细胞。
外阴恶性纤维组织细胞瘤为中老年最常见的 软组织肉瘤 ,是一种多形性肉瘤,大多见于老年人肢体,原发于外阴的罕见。有的病例以前诊断为多形性 脂肪肉瘤 、 纤维肉瘤 或 横纹肌肉瘤 ,现在均属于本病。肿瘤大小,特别是肿瘤深度,与存活率关系很大。
...可软。 晚期可有 腹水 或远处转移症状和体征以及 消瘦 、 乏力 、 发热 等全身症状。 4.体征 肿瘤多发生在子宫内膜,形如 息肉 ,常充满宫腔,使子宫增大、变软。肿瘤可突出阴道内,或侵入子宫肌层。 5.恶性程度高,病情发展快,约1/3患者在手术时已有子宫外转移,其中卵巢40%,输卵管33%,淋巴结33%,腹膜13%。预后差,平均5年生存率18%~42%。
西医治疗方法 1.手术治疗 外阴恶性纤维组织细胞瘤易经血道和淋巴转移,转移与肿瘤浸润深度明显相关。较深的病变应要广泛切除,否则容易复发转移。手术应行根治性的外阴切除术和局部 病灶 广泛切除术。对局限于皮下组织、未累及筋膜、低度恶性的患者可先行局部病灶广泛切除加同侧腹股沟淋巴结清扫术,术中冰冻切片检查淋巴结转移情况决定是否进一步手术,如淋巴结均无转移则无需进一...
...血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy) 罕见,肿瘤发生在以前作过放射治疗的部位。如放射治疗为良性疾病,则放射治疗和发生血管肉瘤的平均间期为23年,但如治疗的疾病为恶性疾病,则放射治疗到发生 血管瘤 的间期可缩短12年。本病预后不良,诊断后平均存活时间为6个月~2年。 根据临床分型,皮损特点,结合组织病理即可诊断。
预后 国外部分学者报道的5年存活率均较其骨恶性肿瘤略高,Dahin的28例中有18例存活超过5年,Huvos材料中5年存活率67%,但大部分作者报道均仅33%~36.5%,是预后很差的恶性肿瘤。
外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇。多数表现为无痛性、活动的皮下肿块,亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物,大小为(2×2.5)cm~(12×5)cm。可伴表面皮肤 溃疡 。可分为2型,即浅在型与深在型,浅在型虽然可达筋膜,但多限于皮下组织,极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。深在肿瘤或者完全位于肌肉内,或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。深在肿瘤比浅在者多1倍。深...
恶性纤维组织细胞瘤 (malignant fibrous histiotoma,MFH)多发生于深层软组织,首先由O'Briea和Stoat所报道,原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的 骨肿瘤 类型,以前常将骨内MFH误认为 骨肉瘤 、 纤维肉瘤 、 骨巨细胞瘤 或 骨转移 性癌等。
(一)发病原因 以往曾认为恶性 颗粒细胞瘤 来自肌母细胞(称恶性颗粒性肌母细胞)、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持是施万细胞来源。 (二)发病机制 肿瘤表面皮肤完整。肿块边界不清,因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉。切面肿瘤呈灰黄色。 光镜下见瘤细胞大小不等,呈巢状或索状,胞体圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。胞...
(一)发病原因 外阴恶性纤维组织细胞瘤是起源于未分化间充质细胞。 (二)发病机制 肿瘤呈 结节 状或分叶状肿块,边界尚清楚,无真正包膜,向周围浸润生长。切面灰白、灰红色或灰黄色,伴出血、坏死、黏液或囊性变。 镜检肿瘤浸润性强,常侵犯周围脂肪、筋膜、肌肉和腺周组织。细胞形态多种多样,主要成分是成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞,另外可见不同分化的间叶细胞、肌纤维...
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