...道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提出如果在怀孕前对母亲开始进...
西医治疗 1.外科治疗 对于绝大多数 房间隔缺损 患儿，即使症状很轻甚至无症状，仍然需要选择性治疗。通常婴儿对房间隔缺损已有较好的耐受，故选择性手术时间多在2～4岁。延迟手术并无任何裨益，如青春期后手术，长期的容量负荷过重可造成右心房、右心室某些不可逆的变化而导致房性 心律失常 甚至死亡。如有合并心功能衰竭或 肺动脉高压 时应尽早手术。 2.经导管封堵治疗 ...
胚胎发育第5周，自原始总心房的左、右两部分之间长出第一隔膜（第一房间隔），从后上向下生长，使两个心房之间仍然开着的部分（称为第一房间孔）逐渐狭窄，并继续向下生长，与心室间隔的心内膜垫愈合而完全封闭。但在第一房间孔完全封闭之前，第一房间隔上部裂开，形成第二房间孔。 胚胎发育第6周，在第一房间隔的右侧长出第二个隔膜（第二房间隔），向前生长一段，正好把第二房间孔像...
室间隔完整型肺动脉闭锁指 右心室流出道 完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。以上分类有重要的临床意义，据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔。对第1类有较好疗效，但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。
1.症状 多数 房间隔缺损 婴儿因无症状而被忽略，少数可有生长发育迟缓、 反复上呼吸道感染 甚至心衰。一般在生后6～8周可及柔和的 收缩期杂音 ，有时可及第2心音固定分裂。多在1～2岁时得到确诊。伴有中等量左向右分流的患儿多无症状，即使有症状，也多为轻度的 乏力 和气促。只有大分流量的患儿才出现明显的气促和乏力，并随年龄的增长逐年加重。 2.体征 体格检查可...
一般心脏B超即可确诊，可以诊断缺损的位置，大小，肺动脉压力以及血液分流的方向等。必要时可以行心脏造影检查。
...种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与 肺动脉闭锁 合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形（比如肺动脉闭 锁合 并 室间隔缺损 ，伴或不伴大动脉转位）不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔...
小儿房间隔缺损是儿科最常见的先天性心脏病之一，这种病一般在婴儿期症状较轻，因而不易早期发现。房间隔缺损的大小不等，多为单个，部分可为多个或筛孔状。房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，小型缺损，左向右分流量少者可长期无症状，小儿活动量正常。大型缺损患儿左向右分流量大，症状发生较早，并随年龄增长会更明显，可表现为活动后气急、乏力等，生长发育多落后于同龄正常小儿，...
...隔成形术并非必须采用，对于准备建立右心室肺动脉持续通道者不适用。太大的心房间通道将会减少右心室充盈及右心室减压后顺行的肺动脉血流量，故球囊房间隔成形术仅用于少见的严重的限制性房隔所致的心搏出量过低和严重的低氧血症。 冠状动脉异常者禁忌做右心室减压术。术前行心导管检查时，球囊房隔成形术应同时进行。治疗方法有多种，需根据各种形态学改变、手术技术和经导管治疗技术能...
本病是急性心肌梗塞最常见的并发症，故积极治疗原发疾病是预防本病的有效措施。
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