左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室,两根动脉开口位于同一平面,双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全,主动脉瓣和肺动脉瓣,半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心 血管畸形 。常伴 室间隔缺损 , 肺动脉狭窄 , 三尖瓣下移畸形 ,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的 法乐四联症 或 完全性大...
当左或 右心室 的 心肌 肥厚时,一般不累及 心脏 的 传导 系统,因为传导顺序与正常室相同。但由于一侧 心室 肌肥厚 ,必然会影响心脏除极的方向及大小,而且该侧自内膜至 外膜 除极的时间也延长。复极过程也会有“ 继发性 ”改变。
西医治疗 手术适应征同 右心室双出口 ,诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺 充血 病例,宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴 肺动脉狭窄 肺缺血病例,宜先作体-肺分流术,以后应用带瓣心外导管行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变,则为手术禁忌证。 根治手术方法:手术经胸骨正中切口,在体外循环结合低温下,根据 室间隔缺损 的位置和有无肺动脉狭窄而...
根据 单心室 各亚型的具体病理解剖和病理生理情况,分别选用下列手术。 (一)姑息性手术以增加(体-肺动脉分流术)或减少(肺动脉环束术)肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点,如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形,使日后纠治术时发生困难;肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰;上腔静脉-肺动脉吻合术(Glenn手术)不增加心室容量负荷,但有时晚期会发...
诊断 心脏听诊均有喷射性或 收缩期杂音 。心电图检查:常见左 心室肥大 。右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法,在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等,在左心室造影见两根大动脉同时显影。 鉴别 本病应注意与完全性大动脉转位、右室双出口、矫正性大动脉转位相鉴别。 1、 右心室双出口 与左心室双出口不同的是,右心室双出口为主动脉和肺动脉...
对于造成左心室肥厚的原因有多种,比如 高血压 , 冠心病 ,肥厚性 心肌病 ,瓣膜病(如主动脉关闭不全)等.比如高血压,在高血压的病人中,由于主动脉的压力升高,使得左心室不得不以强大的收缩力才能将血液泵入主动脉,心室的收缩力是依靠心肌肌纤维的电活动而完成的,所以心室收缩力的强弱由心肌决定.随着主动脉压力的不断升高,左心室原有的收缩力已经不能将足够的血液泵入主...
四联症最常见的主要临床症状是 紫绀和血缺氧 。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,因此临床上常不呈现 紫绀 。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀,并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重,如 肺动脉闭锁 、流出道弥漫性发育不...
恶性施万瘤又称神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经 纤维肉瘤 。多发生于四肢,如原发于左心室,暂称左心室恶性施万瘤。
...括一度和 二度房室传导阻滞 ,后者又称三度房室传导阻滞,阻滞部位可在 心房 、 房室结 ,希氏束及双束支。 完全性房室传导阻滞 时,心房与 心室 的时相关系分离, 心房对心室收缩的辅助泵作用丧失 ,导致心排血量下降。 完全性房室传导阻滞患者在50 岁以上较多,年轻患者中完全性房室传导阻滞以暂时性的较多。男性患者较女性多。完全性房室传导阻滞的 症状 及血流动力...
大多数 单心室 病人早年即有明显的先天性表现,如 紫绀 、 心动过速 或 体重增加 缓慢等,在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人,早期常无所发现。不经治疗,单心室病人的自然寿命较短。据多伦多儿童医院统计,182例中死亡的117例(64%),50%死于出生后1个月内,74%死于头6个月。Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人...
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