(一)发病原因 本病的病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素,在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性,国外报道其阳性率为90%。北京儿童医院报告33例中有29例阳性,提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面,近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关,如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。 (二)发病机制 JAS有
皮肌炎 是 皮肤 、 肌肉 及 小血管 的 炎症 性 疾病 ,是较常见的 结缔组织 疾病之一。少数病人仅有肌肉 症状 而无皮肤损害,此时又称为多发性 肌炎 ( 多肌炎 )。 皮肌炎的 皮肤症状 较多变,一般称为多形性损害,但具特征性的皮损为双上 眼睑 的浮肿性紫红色斑和 手背 指 关节 处的紫红色并带有少量 鳞屑 的 丘疹 及 指甲 周围 红斑 和指、趾末端...
常并发 反复感染 、出血、 重度贫血 ,肝脾 淋巴结肿大 和 骨痛 ,可并发 黄瘤 及 湿疹 样 皮炎 ,还可并发多发性牛奶 咖啡 色小皮疹(常见于 神经纤维瘤 )等等。
可有肋椎关节病变,使胸部扩张受限;可发生 急性虹膜睫状体炎 ;长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张,偶尔有报告JAS出现主动脉瓣闭合不全。
本病常见的并发症: 关节强直 ,畸形或半脱位。
...性肌炎时,患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较明显。罕见爆发型肌炎,可致 横纹肌溶解 ,出现大量肌红 蛋白尿 ,造成肾功能衰竭。 肌无力是肌炎和 皮肌炎 的主要表现,临床上为了衡量病情和观察疗效,肌力情况通常用6级表示。 0级:完全 瘫痪 ; 1级:肌肉可轻微收缩,但不能产生动作; 2级:肌体可在平面上移动,但不能抬起; 3级:肌体能抬离平面,但不能负重; 4级:...
对于 皮肌炎 、多肌炎的治疗理念 通过多年研究,认为 多发性肌炎 和皮肌炎属于中医学的"体脏痹症"和"痿症"范畴。突出特点表现为"肌痹"和"肌肤痹",早期邪实偏重多为"痹症",后期虚实错杂也可表现为"痿症"。其主要病因病机是素体禀赋不足,阴阳气血与五行生克制化失常,以致邪毒内蕴或内外合邪,邪毒瘀痹肌肤与内脏脉络,脏腑又因之受损,故为邪痹虚损之证。其中邪毒痹血...
皮肌炎 (dermatomyositis,DM)和 多发性肌炎 (polymyositis,PM)目前认为属于 自身免疫病 范畴。DM表现为 皮肤 和 肌肉 的弥漫性 炎症 ,皮肤出现 红斑 、 水肿 ,肌肉表现为 无力 、 疼痛 及 肿胀 ,可伴有 关节痛 和肺、 心肌 等多脏器损害;PM无皮肤损害。 本病与 中医 肌痹 或 风湿痹 类似。 皮肌炎与多发性...
...口腔粘膜亦出现红斑。 在慢例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张,轻度皮肤萎缩和 色素脱失 ,称血管萎缩性异色病性 皮肌炎 ,偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多深褐色、灰褐针头大 色素斑 ,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤。 此外可...
...kie)a9病毒,故提出感染学说。然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉、血浆而导致肌肉炎症,从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。 在小儿 皮肌炎 患者,发病前常有上呼吸道感染史,抗链球菌“o”值增高,以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效,提出感染变态反应学说。 (三)血管病变学说血管病变特别在儿童型dm曾被描述。任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血,从而引起...
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