...询问过去史与家族史 过去史中应询问过去有无 类风湿性关节炎 、 炎症 性 肠病 结核 、 化脓性骨髓炎 和 脓胸 肾脏 透析 治疗病史等。 巨舌 眼眶 周围 皮肤紫癜 不明原因的 心脏扩大 和 心功能 衰竭 、 肝脏肿大 、 蛋白尿 全身 淋巴腺 肿大、顽固性 胸腔积液 和 全血细胞减少 等应考虑有系统性 淀粉样变性 存在的可能性 2.对系统性淀粉样变性诊断...
...)。 原发性系统性淀粉样变的症状 两性均可受累，平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是 腕管综合征 ， 皮肤黏膜 损害， 肝肿大 和 巨舌 。12%～40%的病人可见巨舌，由于 舌体 增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样 丘疹 、 结节 、斑块、 大疱 、 裂隙 、 溃疡 和 出血 ，部分伴 疼痛 性 吞咽困难 。早期 皮肤症状 是轻度 外伤 ...
...特殊面容及神经系统症状。 患儿抬头、坐、走及出牙均较晚，前因闭合延迟，骨龄落后，身高低于同龄儿，且上身较长、上下身比例落后。至婴儿晚期出现 巨舌 症，面容粗犷，同时因眼距宽、眼 脸裂 小、鼻根低平、唇厚，大而宽厚的舌露于唇间而呈特殊面容。以后站立及行走姿势亦特殊:腰椎前突、 膝微屈，股内收，行走摇摆。皮肤臃肿 (粘液性 水肿 )、发黄 ( 胡萝卜 素血症)、...
...在病初出现，表现为 直立性低血压 、 腹泻 、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失。其他系统受累时可有肝 脾肿大 、蛋白尿或肾病、异常球蛋白血症和 巨舌 。 本病的诊断主要依靠组织活检发现淀粉样物质的沉积，经常采用的取材部位包括腓肠神经、肌肉、皮肤、直肠和舌肌。 DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型。90%的原发性淀粉样变性神经病其血清或尿的免疫固...
...除其他原因所致的类似 疾病 ，方可诊断。 颜面充血呈樱桃红色的鉴别诊断 颜面的火焰状母斑 ， 耳廓畸形 ，颜面中央发育不全，常见于 脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征 ，据统计， 低血糖 的发生率约占33%～50%。 内脏 肥大也常见，如肝、肾、 胰腺 、 心脏 等均有不成比例的肥大。 颜面发红紫色 ：多由剧烈活动、情绪 紧张 和兴奋等原因引起 心跳加快 、 血压...
...由于渐进性的或突然的 脊髓压迫 发生结束瘫，伴或不伴椎体压缩骨折。 疼痛和病理骨折不常见于首发症状中，这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。 在进展期，可能有浅表骨的肿胀（肋骨、胸骨、锁骨）、进行性体重下降、贫血、 发热 、 高血氮 、 出血倾向 、 高钙血症 和 高尿酸血症 、骨外肿瘤和 淀粉样变性 所致的 巨舌 ，少数病例有肾功能不全，严重者可致 尿毒症 。
...6-膦 酸酯 酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、酮 中毒 、 酸中毒 。 3.Ⅱ型 α-1，4- 糖苷酶 缺陷。 心脏增大 、 心力衰竭 、 巨舌 ，肌无力。 4.Ⅲ型 多糖 -1，6-糖苷酶和(或) 果糖 -1，4→1，4-转葡萄糖 苷酶 缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力，肌张力减低。 5.Ⅳ型 多糖-1，4→1，6-转葡萄糖苷酶缺陷。临床表现为肝...
... 冠心病 ，患者常有 胸闷 、心前区隐痛或典型心绞痛。 2.全身表现 由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。 (1) 巨舌 征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊，咀嚼 吞咽困难 ，睡眠时出现响亮鼾声。 (2) 腕管综合征 ：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲障碍，正中神经分布区域 感觉障碍 和大鱼际 肌肉萎缩 。 (3)淀...
...性强的食物，尤其已经出现 味觉 退化 的老年人不能为了强调口感，而吃过咸、过辣的东西。第四，多喝绿茶等清淡的饮料，不喝甜腻的饮料，以减少甜物在 口腔 中停留而产生酸性物质。 参看 舌咽神经损伤 唇舌水肿及面瘫综合征 干燥综合征 经行舌麻 舌下神经损伤 舌骨骨折 甲状舌管囊肿 黑舌 裂沟舌 巨舌 小儿先天性外胚层发育不良综合征 舌下腺囊肿 舌咽神经痛 其它症状
...外， 舌癌 是口腔癌症中最易转移者，一般主张手术同期行选择性(预防性)颈淋巴清扫术(即临床上尚未发现有 淋巴结 转移症象即进行患侧淋巴结清扫术)，临床观察结果同时进行选择性颈清扫者比发现有颈淋巴结转移后再进行的治疗性颈清扫治愈率高。 参看 婴幼儿舌下囊肿 经行舌麻 唇舌水肿及面瘫综合征 脐膨出-巨舌-巨体综合征 舌下神经损伤 舌咽神经损伤 舌骨骨折 口腔症状
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