...白细胞、组织、羊水、羊水细胞同上X连隐性Sanfilippo综合征AMPSⅢAHS-N-硫酸酯酶（硫酰胺酶）成纤维细胞、白细胞、组织、羊水细胞HS在尿中和组织中增多、DS在成纤维细胞中增多常染色体隐性Sanfilippo综合征BMPSⅢBα-N...
...瞳孔的作用，有利于影动的观察。复方托品酰胺与阿托品是临床上常用的两种睫状肌麻痹剂，临床上通常对7岁以下的儿童使用阿托品，7岁至14岁使用后吗托品；14岁以上使用复方托品酰胺。为了探讨在儿童使用复方托品酰胺的可能性，我们对134例267眼进行...
...博士等合成了2-环己基-1-(4-甲磺酰基-苯基)-环丙甲酸噻唑-2-基-酰胺（LY2121260），该化合物增加了GK对葡萄糖的亲和力和酶催化反应的最大反应速度。体外实验结果表明，当浓度为10微摩尔/升时，Vmax增大40%，S0.5由...
...1.交感神经兴奋的表现 此组症状在血糖下降较快，肾上腺素分泌较多时更为明显，是一种低血糖引起的代偿反应。主要包括大汗(约占1/2，冷汗多见)、颤抖(约占1/3)、视力模糊、饥饿、软弱无力(约占有1/4～1/3)，以及紧张、面色苍白、心悸、...
...柚子，又名柚、雷柚、胡柑，为秋季时令果品之一。它主要含有碳水化合物、无机盐等成分。 中医认为，柚子甘酸，消食化积，含有能够降低血糖的成分，如果低血糖患者多食柚子，病情就会加重。所以，秋季低血糖患者忌多食用柚子。 ...
...线粒体等有形成分减少，肝中酶活力降低，造成代谢紊乱，严重缺乏可致肝坏死。在蛋白质缺乏的人群中病毒性肝炎的发病率高。恶性营养不良儿童的重要病变之一是肝脏脂肪变性。儿童时期营养不良可损害肝脏，，成年后对肝毒物更为敏感，易患肝病。实验动物因缺乏趋脂（...
...从理论上讲，用细胞化学方法能显示的酶，均可用于标记抗体，进行ICC染色，但实际上在ICC中所能用的酶并不多。现将常用的几种酶列于表4-1，供选用时参考。表4-1 免疫细胞化学常用的酶名 称分 子 量内 源 性商 品Horseeradish...
...个体差异较大。血糖过低时对机体的损害以神经系统为主，主要是交感神经刺激和脑功能障碍症候群，及早给予葡萄糖治疗可迅速缓解，否则可致脑实质不可逆性损害，甚至危及生命。引起低血糖症的病因复杂，在非糖尿病者中最常见为原因不明性功能性低血糖症，...
...主要是排除各种获得性PC缺陷症。一些药物，如华法林、门冬酰胺酶、顺铂等可致PC水平降低。肝脏疾病时可因合成减少导致PC的缺乏。重症感染、DIC、长期血透的患者也可出现PC水平下降。 个别遗传性PC缺陷的患者可合并其他遗传性易栓症，如合并...
...发病机制 1.Lesch-Nyhan综合征的发病机制 为次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏，使鸟嘌呤核苷酸、次黄嘌呤核苷酸生成减少，1-焦磷酸-5-磷酸核糖利用减少，使酰胺移换酶催化的反应加强，嘌呤合成增多，尿酸生成增多。患者多为幼年发病的...
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