肝细胞 内结合 胆红素 是与 胆固醇 、 胆汁酸 盐、 卵磷脂 、水及电解质组成肝胆汁，通过 高尔基复合体 和 微绒毛 ，分泌到毛细胆管的。“单纯的”或选择性胆红素分泌障碍是很少的。杜宾—约翰森（Dubin-Johnson） 综合征 和罗特（Rotor）综合征，是两种很相似的慢性特发性 黄疸 ，可发生在同一家族中。其 胆色素 代谢 特点是： 血清 内结合胆红...
肝细胞 内 胆红素 结合障碍可见于下列原因： 1．肝细胞受损害（如 病毒性肝炎 或 药物中毒 ），使肝内 葡萄糖醛酸 生成减少或UDP-葡萄糖醛酸 基转移酶 受抑制。 2． 新生儿 肝内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶的生成不足（要在出生后10个月左右才渐趋完善）。而且母乳汁内的孕 二醇 ，对UDP-葡萄糖醛酸基转移酶有抑制作用。 3．克里格勒—纳亚（Crigle...
症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关。一般分四期： 警告期 日龄较小，血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻，主要表现为 嗜睡 、 拒食 、肌张力减退、 拥抱反射减弱或消失 等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、 心动过缓 、约半到一天进入痉挛期。 痉挛期 表现为痉挛、 发热 、肌张力增高尖叫、慈祥、 眼球震颤 、 呼吸困难 、 惊...
分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
发病与胆红素化学特性有关。 未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态，分子量小，能通过血脑屏障（blood brain barrier,BBB），进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节，即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制，使脑细胞受损。Mirra等姉BBB的通透性随血清胆红素增高而增加，胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞...
男女均可罹患，10～20岁发病，有 黄疸 和 脾肿大 ，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症， 尿胆原排泻增加 ，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。 男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能...
目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗，有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者，必须紧急措施，不能过夜。及早处理 窒息 、缺氧、酸中毒，避免寒冷、饥饿、 低血糖 ，禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物；及时治疗 黄疸 和光疗、换血，近年来因本病导致的后遗症和死亡已显着减少。以下几点是药物治疗： 1. 一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危...
新生儿生理性黄疸 的发生与 新生儿 胆红素 代谢 的特点有关。 （一） 胆红素 产生相对过多 胎儿 在宫内低氧环境中生活， 红细胞 数相对地较多，若出生时延迟 结扎 脐带 或助产人员有意从脐带向新生儿挤血，则红细胞数量更多。胎儿红细胞寿命较短（70～100天），故产生胆红素的量亦多。出生后开始用肺 呼吸 ，血 氧分压 升高，过多的红细胞迅速破坏，使血中 非结...
胆道畸形，中枢神经系统损害，胆红素脑病等。
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
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