积极治疗原发病，对症处理并发症，对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性 脱水 引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。 预后 先天性者为终身性疾病，患者智力及生长发育障碍不可逆转，成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生 高渗性脱水 可危及生命，5%～10%患者在幼儿期死于 失水 。
患者，，55岁，因“反复 尿频 、 尿痛 10年，尿量增多2年”于2003年3月16日初诊。患者10年前被诊断为“ 尿路感染 ”，先后予多种抗生素治疗后，病情反复发作。于5年前在某医院行“ivp”确诊为“慢性肾盂”;近2年前出现每日尿量约5000ml，伴 口干 明显，尿比重持续在1.001-1.005，在“上海瑞金医院”诊断为“ 慢性肾盂肾炎 ; 肾性尿崩症...
(一)发病原因 1.中枢性 尿崩症 (抗 利尿 激素缺乏性、神经源性) (1)下丘脑-垂体区的占位病变或浸润性病变：各种良性或恶性肿瘤性病变，原发的如 颅咽管瘤 、生殖细胞瘤、 脑膜瘤 、 垂体腺瘤 、胶质瘤、星型细胞瘤;继发的如肺或乳腺转移癌，也可为 淋巴瘤 、 白血病 等。 肉芽肿 性或感染性或免疫性疾病，如 结节病 、 组织细胞增生 、 黄色瘤 、脑炎...
血管加压素（又称抗 利尿 激素）缺乏，或肾小管对血管加压素失去反应均可产生大量的稀释性尿，引起 尿崩症 。前者系由下丘脑－神经垂体部位的病变所致。 尿崩 症患者都有口渴，多， 多尿 等症状。 【病因及发病机理】 中枢性尿崩症中的1／3是由于原发性或转移性肿瘤破坏下丘脑所致。原发性肿瘤包括 颅咽管瘤 ，垂体大腺瘤， 脑膜瘤 ， 神经胶质瘤 等。转移瘤以 乳腺癌...
尿崩症 是指体内抗 利尿 激素：一种有显著浓缩尿液的激素分泌不足或作用不全而引起的症群。其临床表现有 多尿 （大多每天超过5000毫升；因其量大，故有 尿崩 之称）、烦渴和低比重尿等。 抗利尿激素由下丘脑合成，贮存在垂体后叶，其分泌主要受血液渗透压调节。抗利尿激素合成、运输、分泌及作用中的任何环节发生障碍都可导致尿崩症。 病人在尿崩症防治及生活中应注意以下几...
播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发 尿崩症 ，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1，遗传方式不明。
【发病机制】尚未发现肾脏有病理变化。抗 利尿 素分泌正常，渗透压感受器与血容量感受器的功能正常，主要缺陷为肾远曲小管和集合管对抗利尿激素(adh)不发生反应。 在正常情况下，精氨酸加压素(简称avp)与肾远曲小管和集合管的上皮细胞表面的特异受体结合，激活细胞膜上的腺苷环化酶，催化atp转变为camp，从而增加了膜的通透性，使管腔内的水分回吸收增加。本症cam...
1. 多尿 多饮 为本病突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状，在出生前即表现为 羊水过多 。 2.低渗尿 尿比重常持续低于1.005，或尿渗量低于200mOsm/（kg·H2O），给以溶质 利尿 ，亦只能达到与血浆等渗280～300mOsm/（kg·H2O）的程度。 3. 高渗性脱水 与血容量不足 由于婴幼儿不能表示渴感，容易发生高渗性 脱...
尿崩症 必须与其他类型的 多尿 相鉴别。有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期 肾移植 )。在其他病人，通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如 糖尿病 、肾脏疾病、镰状红细胞 贫血 、 高钙血症 、低钾、原发怀 醛固酮 增多症)。 先天性 肾性尿崩症 是一种少见的多尿，由于对AVP无反应所致。女性较男 性病 情较轻，...
...等)可引起大脑皮层功能紊乱进而引起内分泌失调。使抗 利尿 激素分泌更加来足，尿量更多使本病更加严重。 2、避免食用高蛋白高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢；并且易助火生热化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。 3、忌饮 茶叶 与 咖啡 茶叶 和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力扩张肾及周围血管，而起...
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