(一)治疗 治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。 1.避光 患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)， 指甲 花素防护剂。 2. 胡萝卜 素 进食含有高胡 萝卜 素食物，或者直接服倍他 胡萝卜 素(β-胡萝卜素)，这种药物对光敏感者的皮肤能起保护作用，加强皮肤对日光的耐受性，其明确的作用机制并不...
尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis)属于 常染色体隐性遗传病 。 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、 皮肤 棕黄色 色素沉着 及 关节炎 是本病独特的三联症。 尿黑酸尿与褐黄病的病因 (一)发病原因 尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis)属于 常染色体隐性遗传...
由 尿生殖膈 上、 下筋膜 及其间的 会阴深横肌 、 尿道括约肌 组成的结构称尿生殖膈。封闭尿生殖三角，男性有 尿道 ，女性有尿道和 阴道 通过。加强盆底，协助承托 盆腔 脏器。
...多，静脉滴注或口服。 (2)蛋白质：患者应进富含多种氨基酸的高价蛋白质，如蛋类、 鱼类 、牛奶等动物蛋白质。 (3)维生素：由于该病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6，可造成维生素B6缺乏，亦由于本病对肝脏和神经系统的损害，故应适当补充维生素B类，另外，维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成，故应适当给予维生素E。 3.药物治疗...
...,是由于它取代了酶中的锌(酶活性所必需的金属). 琥珀 酰丙酮是一种ala的结构类似物,它是最强的酶抑制剂,可见于遗传性 酪氨酸血症 病人的尿和血中. 3.pbg脱氨酶催化4分子pbg聚合产生线性四吡咯,即hmb.有两个pbg脱氨酶的同功酶：一个只存在于红细胞中,而另一个则存在于非红细胞中.这两种pbg脱氨酶的同功酶是由不同的信使rnas(mrnas)进行编...
犬尿氨酸 kynurenine 古武弥四郎、岩尾次郎（1931）在饲以 色氨酸 的兔尿中发现L-型犬尿氨酸，证明是色氨酸的 代谢 中间产物。在360毫微米有特异的吸收。在动物体内变为犬尿 喹啉酸 ，另外经过3-羟犬 尿酸 变为黄尼 烯酸 、 烟酸 等，还经过乙酞CoA而完全分解。 果蝇 或蚕等昆虫的眼和卵的出现、色素作用物质（V+物质）（A．F．J．Bute...
尿灶火丹 ，病名。小儿 会阴 部位丹赤之病证。《 诸病源候论 》卷四十九：“丹发膝上，从两股起及脐间，走入 阴头 ，谓之尿灶火丹也。”类似小儿 尿布皮炎 。治宜用 桑根 白皮 煎汤温洗，保持局部清洁干燥为要，或内服 清热解毒 之 轻剂 。
红细胞生成性原卟啉症 是由 原卟啉 在 骨髓 、 红细胞 和 血浆 中蓄积，引起 皮肤 对光 过敏 的 疾病 。 这是一种遗传性 卟啉症 ，缺乏亚铁螯 合酶 ，由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和 血液 中，多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ，最后在粪便中排出。 症状 与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、 肿胀 。由于很少出...
(一)治疗 1.服用倍他胡萝卜素(β-胡 萝卜 素) 可能有减轻光敏反应的作用。 2.脾切除 可使 溶血性贫血 改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。 3.输血 可抑制红细胞系造血，可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者，为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成 血色病 ，可同时并用驱铁治疗，但至今仍无一个实用的长期治疗方案。 4. 药...
尿感宁颗粒 ， 清热解毒 ， 通淋 利尿 ， 抗菌消炎 。用于急慢性 尿路感染 。 本药品被归类到 清热解毒药 、 其它泌尿系统类 等药品分类。 尿感宁颗粒的副作用（不良反应） 尚不明确。 尿感宁颗粒禁忌症 尚不明确。 服用尿感宁颗粒须注意的事项 请将此药品放在儿童不能接触的地方。 尿感宁颗粒的用法用量 注意：同种药品可由于不同的包装规格有不同的用法或用量。...
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