小脑扁桃体下疝畸形 ，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
额缝 闭合;前额变小，而头颅中后部过度生长，称 三角头畸形 。三角头畸形是 小儿颅面骨畸形综合征 的脸部 症状 。 三角头畸形的原因 (一)发病原因 本病征病因未明。 (二)发病机制 颅面骨畸形 综合征 可能为 常染色体隐性遗传 ，与母亲 妊娠期 使用过某些 致畸物 质或 病毒感染 有关，或为 胎儿 在第5～7周时 额叶 发育障碍 所致。 三角头畸形的诊断 ...
脑静脉畸形 又称脑静脉 血管瘤 、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的 静脉 引流 ，所以又称为发育性静脉异常。静脉 畸形 可分为浅 表型 和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入 皮质 静脉;深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。 脑静脉畸形的病因 (一)发病原因 多数认为 脑静脉畸形 为先天 疾病 ，源于正常 胚胎发育障碍 ...
急性 小脑性共济失调 是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的 综合征 。正常的随意运动需要若干组 肌肉 的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、 前庭 、 小脑 和 锥体外系 的参与。上述任何部位的损害所致的 运动协调 障碍称为 共济失调 。不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如 感觉性 、前庭...
...膜 膨出或 脑膜脑膨出 ，后者囊内含有组织，或部分扩张的 脑室 等。这种情况下，头颅常为小头，而膨大部分特别大。包块基底或大或小。 颅脑先天畸形的病因 病因 脑穿通畸形 的病因是多种多样的，大致可分为先天性及后天性两大类。Naef(1958)提出了这种 疾病 的病因多变性。 (1)先天性脑穿通畸形：一般认为先天性脯穿通 畸形 与 胚胎 期的 发育异常 或母体...
诊断 为明确诊断和鉴别诊断需要，MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及 脑积水 等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。 鉴别 需要和小脑扁桃体延髓联合畸形、其他颅内占位病变合并枕大孔疝等鉴别。
1.外伤:小脑外伤较大脑外伤少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤症状多因 昏迷 而掩盖。 2.脑血管病:小脑齿状核动脉破裂致 小脑出血 ，引起后侧半身的小脑破坏性症状及体征。 病灶 同侧上下肢 小脑性共济失调 ， 肌张力减低 ，健反射减弱或消失。 3.肿瘤:小脑半球肿瘤时亦可出现 颅内压增高 的症状和体征及双侧外展神经 麻痹 。 4.变性病变:小脑半球...
是指小脑桥脑角病变所引起的 脑神经麻痹 和小脑症状群。
腓骨肌萎缩症 后期手部出现 骨间肌 ，大、 小鱼际 肌萎缩 ，形成 猿手 畸形 。腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组最常见的家族性 周围神经病 ，约占全部遗传性 神经病 的90%。本组 疾病 的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性 腓骨肌萎缩 ， 症状 和 体征 比较对称，多...
小脑机能丧失症状如下： l、 共济失调 ：由于小脑调节作用缺失，病人站立不稳，摇晃、 步态不稳 ，为 醉汉步态 ：行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之状。 并足站立困难。一般不能用一只足站立，但睁眼或闭眼对站立的稳定性影响不大。笔迹异常亦是臂、手共济失调的一种表现，字迹不规则，笔划 震颤 。一般写字过大，而震颤 麻痹 多为写字过小。 2.爆发语...
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