...，并出现病理反射。上肢受累后不久或同时出现下肢症状，两下肢多同时发病，肌萎缩一般不明显，但腱反射亢进与病理反射较显著，即下肢主要表现为上运动神经元受累的特征。感觉系统客观检查无异常，病人主观有麻木、发凉感。 随着病程延长，无力症状扩展到躯干及颈部，最后累及面部及延髓支配肌肉，表现延髓 麻痹 的临床表现。至疾病晚期，双侧胸锁乳头肌萎缩，患者无力转颈和抬头，多数...
运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一类病因未明的，选择性侵犯运动系统或某一部分的进展缓慢的变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干脑神经运动核和锥体束。这类疾病包括 肌萎缩侧索硬化症 、进行性脊肌萎缩症、 进行性延髓麻痹 、原发性侧索 硬化 等。老年人患此类疾病后称老年人的运动神经元疾病。
神经元（neuron）的形态多种多样，但都可分为胞体（soma）和突起（neurite）两部分（图7－1）。胞体的大小差异很大，小的直径仅5～6μm，大的可达100μm以上，突起的形态、数量和长短也很不相同。神经元突起又分树突（dendrite）和轴突（axon）两种。树突多呈树状分支，它可接受刺激并将冲动传向胞体；轴突呈细索状，末端常有分支，称轴突终末（a...
小脑位于颅后窝延髓上方、脑干的背侧、大脑半球枕叶的腹侧，被小脑幕所覆盖。小脑分为小脑蚓部及小脑半球两大部。根据种系发生上出现的顺序，将小脑分为古小脑、旧小脑及新小脑。小脑症状群突出的特征为肌张力减退、运动失调及 震颤 。 【病因】 1.外伤:小脑外伤较大脑外伤少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤症状多因 昏迷 而掩盖。 2.脑血管病:小脑齿状核动脉破裂...
1．细胞膜 神经元的细胞膜是可兴奋膜（excitable membrane），它在接受刺激、传播神经冲动和信息处理中起重要作用。通常是神经元的树突膜和胞体膜接受刺激或信息，轴突膜（轴膜）传导神经冲动。神经元细胞膜的性质决定于膜蛋白的种类、数量、结构和功能，其中有些膜蛋白是离子通道（ionic channel）、按所通过的离子分别命名为钠信道、钾信道或钙信道等...
抗神经元核抗体分为1型和2型，1型又称为Hu抗体，2型又称为Ri抗体。Hu的靶抗原存在于中枢及外周神经系统的所有神经元，也存在于相关肿瘤细胞内。Ri的靶抗原局限于中枢神经系统的神经元。 未发现正常人存在抗神经元核抗体。Hu抗体比Ri抗体常见。临床上常用 间接免疫荧光法 测定抗神经元核抗体。 间接免疫荧光法实验原理： 将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原...
抗神经元核抗体分为1型和2型，1型又称为Hu抗体，2型又称为Ri抗体。Hu的靶抗原存在于中枢及外周神经系统的所有神经元，也存在于相关肿瘤细胞内。Ri的靶抗原局限于中枢神经系统的神经元。 未发现正常人存在抗神经元核抗体。Hu抗体比Ri抗体常见。临床上常用 间接免疫荧光法 测定抗神经元核抗体。 间接免疫荧光法实验原理： 将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原...
（一）神经元 神经元是中枢神经系统的基本结构和功能单位，由细胞体和胞突（树突、轴突）构成。其数目估计在百亿以上。神经元常见的病变为： 1．中央性Nissl小体溶解（central chromatolysis）这是一种可逆性变化，病因一旦去除，就可恢复正常，如病变继续发展，则可导致细胞的萎缩和死亡。常见的病因有病毒感染（如 脊髓灰质炎 病毒）、维生素B属缺乏、...
运动神经元病 是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的 瘫痪 为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 【病因】 本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。 【病理】 脊髓前角和...
由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。 实际上，临床 运动神经元病 主要是肌萎缩侧束 硬化 症的表现，其他类型多数是疾病发展的不同时期，运动系统损害的不同程度的表现，进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年，而延髓损害(单纯或伴脊髓损害)的病人存活少于2年半，疾病大...
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