...质脆易碎，游离缘可分离、层状松懈，有切迹。甲有很多纵嵴是本症的特征，甲下及甲周无改变。多见于18个月～18岁儿童，成人时消退，故开始被称为儿童20甲营养不良。但本病也发生于青年及成人，故现在称为20甲 营养不良 。其病因不明，可以是特发性的，部分可能是 斑秃 、 银屑病 、 扁平苔藓 、 湿疹 、 甲真菌病 的表现。但无皮肤、毛发、 牙齿 及口腔粘膜的病变。
...质脆易碎，游离缘可分离、层状松懈，有切迹。甲有很多纵嵴是本症的特征，甲下及甲周无改变。多见于18个月～18岁儿童，成人时消退，故开始被称为儿童20甲 营养不良 。但本病也发生于青年及成人，故现在称为20甲营养不良。其病因不明，可以是特发性的，部分可能是 斑秃 、 银屑病 、 扁平苔藓 、 湿疹 、 甲真菌病 的表现。但无皮肤、毛发、 牙齿 及口腔粘膜的病变。
蛋白质-能量营养不良 (protein-energy malnu-trition，PEM)是因为食物中 蛋白质 和(或)能量供给不足或由于某些 疾病 等因素而引起的一种 营养不良 ，在世界各地均有发生。主要表现为渐进性 消瘦 、皮下脂肪减少、 水肿 及各器官功能紊乱。严重的PEM可直接造成死亡，轻型慢性的PEM常被人们忽视，但对儿童的 生长发育 和疾病 康复...
球形细胞 脑白质营养不良 即球形细胞型 白质 营养不良 (globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性 婴儿 型脑 硬化 、球形 白细胞 发育障碍 症、先天性全身肌发育不全、类球状 细胞 型白质 脑病 、类球状细胞型 弥漫性硬化 症、Krabbe 综合征 等。为 常染色体隐...
进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。 根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，大致可分为以下几种类型。1、Duchenne型肌营养不良：为...
Duchenne型 营养不良 症(DMD)：也称 严重性假肥大型营养不良症 ，几乎仅见于男孩，母亲若为 基因 携带者 ，50%男性 子代 发病，常起病于2-8岁， 初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时 脊髓 前凸， 腹部 挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的 “鸭步”步态 ，当由仰卧走立时非常困难，必先翻 身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起...
与肥胖症等营养过剩性疾病一样，各种原因所致营养不良和营养失衡也可引起脂肪肝。 （1）饥饿：长期处于饥饿状态，因低血糖刺激交感神经功能亢进，加剧脂肪分解，过量脂肪酸进入血液，使血中游离脂肪酸增多而造成肝内脂肪蓄积。但随着禁食时间延长，其他组织利用脂肪作为热量主要来源，肝内脂肪蓄积反见减轻。 （2）高脂饮食：长期摄入高脂饮食，可因血中乳糜微粒和游离脂肪酸增多引起...
进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病，表现为进行加重的对称性肌 无力 、 肌肉萎缩 ，为遗传性疾病。进行性肌 营养不良 研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性 肌营养不良症 。
蛋白质 -能量 营养不良 是导致发展中国家儿童死亡的主要原因。蛋白质-能量营养不良主要是因为热量消耗不当，导致蛋白质和 微量元素 缺乏。生长速度快， 感染 ，损伤，或慢性消耗性 疾病 患者都增加了对营养的需求，特别是有营养障碍的婴幼儿和青少年。 症状 蛋白质-能量营养不良分为三种类型：干型（患者 消瘦 脱水 ），湿型（患者因为液体 潴留 水肿 ），以及居于二...
贝克型进行性肌营养不良病情进展速度慢(病程可达25年以上，往往20岁以后仍能行走);多不伴有 心肌 受累或仅轻度受累，预后较好，又称良性型。 良性假肥大型肌营养不良症的原因 (一)发病原因 本症为 遗传性疾病 ，多属性 连锁隐性 遗传 ，个别为 染色 隐性遗传。 (二)发病机制 应用 分子 生物学方法 已将DMD的 基因定位 于X染色体Xp21.1～Xp21...
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