小儿肺出血-肾炎综合征

肺出血 - 肾炎 综合征 又称抗 基膜 性 肾小球肾炎 、 Goodpasture综合征 或肺- 肾综合征 等。它是由抗基膜 抗体 导致的 肾小球 和 肺泡 壁基膜的严重损伤, 临床表现 上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征,同时合并 尿毒症 和 呼吸功能衰竭 为特征的一组病征。 小儿肺出血-肾炎综合征的病因 (一)发病原因 可能是由系 病毒感染 和/或吸...

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小儿结节性硬化综合征

结节性硬化 综合征 即 结节性硬化症 (tuberous sclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle 母斑 病、面部对称性 血管扩张 性 纤维瘤 母斑(naevus fibromatous angiectodes symmetricus faciei)等,是 神经 皮肤 综合征的一个型。...

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小儿肠吸收不良综合征

肠吸收不良 综合征 (malabsorption syndrome)指 小肠 消化 及(或)吸收功能减退,使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利转运至体内,而从粪便中排出,使患儿发生 营养缺乏 。 常为多种营养成分均有不同程度 吸收障碍 。某种营养成分吸收不良常各有其特异的 临床表现 。 小儿肠吸收不良综合征的病因 一、发病原因: 引起 吸收不良综合征 的病因...

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小儿短指-球状晶体异位综合征

小儿短指-球状晶体异位综合征 (brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)是一种少见的伴有全身 发育异常 的 遗传性疾病 ,继发 青光眼 的发生率很高,发生 近视 往往在儿童期,平均年龄为12.2岁。小儿短指-球状晶体异位综合征又称为 短指 -球状 晶体 综合征 、Weill-Marchesani综合征、 中胚层 发育异...

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小儿下腔静脉阻塞综合征

下腔静脉阻塞综合征 (inferior vena caval obstruction syndrome) 是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内 血栓形成 等原因引起的 下腔静脉 部分或完全性阻塞,下腔静脉 血液 回流因之障碍而出现的一系列临床症候群。 随着发生阻塞部位的不同,其 临床表现 亦不相同。Budd(1846),Chiari(1899)提出了阻塞...

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小儿铜缺乏症综合征

铜缺乏 症 综合征 又称卷发综合征(kinky hair syndrome)即 毛发 灰质 营养不良 (trichopolio dystrophy),又称缺铜卷发综合征、钢丝样 头发 综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征(Menkes kinky hair syndrome)、Menkes钢毛综合征(Menkes steely hair sy...

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小儿急性呼吸窘迫综合征

急性呼吸窘迫综合征 (acute respiratory distress syndrome, ARDS )又名 休克肺 综合征 ,是在抢救或治疗的过程中发生以肺 微循环障碍 为主的急性呼吸窘迫和低氧血综合征。它是肺对不同情况下严重损伤时的非特异性反应,其特征是严重的进行性 呼吸衰竭 ,尽管吸入高浓度氧仍不能纠正。近年来虽由于对本征的早期诊断及 呼气末正压 ...

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小儿严重急性呼吸综合征

...为 肺炎 ,在家庭和 医院 有显著的聚集现象, 病原体 为新的 冠状病毒 , WHO 也将其命名为 SARS 病毒 ,极易引起 急性呼吸窘迫综合征 ( ARDS ),因其 死亡率 高、 传染性 强, 抗生素 疗法 治疗无效,而受到医学界的密切关注。WHO于2003年3月15日将其命名公布为 严重急性呼吸综合征 (severe acute respirator...

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小儿骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndromes,MDS)原名 白血病 前期,是一组源于造血干/ 祖细胞 水平产生损伤,缺乏典型的 临床表现 ,常有 贫血 ,有时 感染 或 出血 ,部分病例有 肝脾肿大 。血象示 全血细胞减少 或任何一或二系 细胞 减少。 骨髓增生 活跃,三系或二系 血细胞 有显著的病态造血,病程稍长,如不死于感染或...

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马方综合症_《基因与疾病》_中医杂集书籍_【岐黄之术】

马方综合症是一种结缔组织疾病,所以影响许多结构,包括骨胳、肺、心脏、眼睛和血管。该疾病通常以细长肢为特征,据信已影响Abrahama Lincoln. 马方综合症是一种被定位到染色体15上FBN1基因的显性常规染色体疾病。FBN1编码一种称之为原纤维蛋白,它是形成结缔组织弹性纤维的基础。没有这种原纤维提供的结构支持,许多组织是纤弱的,其严重性也由此而来,例如...

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