西医治疗 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱:补碱可口服碳酸氢钠1-4g,每日3次:亦可给复方 枸橼 酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g,加水至100ml)50-100ml/d,分次口服。 三、有 低血钾 者,可服10%枸橼酸钾60-100ml/d。 四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3),0.25μg/d,需注意血钙变...
高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全。晚期可伴有 高血压 ,心功能不全。
近端肾小管酸中毒时血氯增高>100~106mmol/L,血pH<7.35,血钾和HCO-3低于正常,尿液中排HCO-3在一般情况下增多,严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时,尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH可逐渐降低至≤5.5。可用一次性氯化铵负荷试验:NH4Cl0.1g/kg...
... 神经性耳聋 ,碳酸酐酶B缺乏或功能减低,丙酮酸羟化酶缺乏,遗传性果糖耐量下降,胱氨酸沉积症、Lowe综合征、Wilson病等。 3.药物和中毒 两性霉素B、锂、甲苯。 4.钙代谢异常 原发性 钙沉积 肾病,特发性 高钙血症 ,维生素D过量或中毒,甲状腺功能亢进, 甲状旁腺功能亢进 。 5.全身免疫性疾病和高丙种球蛋白疾病 特发性高丙种球蛋白血症、 多发性骨...
本征是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ,而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡,而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病,亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法,大致有:①按病因和发病部位分成原发...
代谢性酸中毒 、 低钾血症 、软骨病,生长发育迟缓, 维生素D缺乏病 或 骨软化 症,部分发生 肾结石 或 肾钙化 ,晚期发展成 尿毒症 ,少数有 神经性耳聋 等。
肾小管酸中毒是肾小管不能充分将血中的酸分泌入尿中的一种疾病。 正常情况下,肾脏清除血中的酸并将其泌入尿中。肾小管酸中毒时,肾小管不能正常行使功能,使泌入尿中的酸量减少,其结果酸潴留在血中,发生 代谢性酸中毒 (见第138节),从而导致下列异常: ·血钾浓度降低 ·肾脏钙质沉着 · 脱水 倾向 ·痛性 骨软化 和弯曲(骨质软化或 佝偻病 ) 肾小管酸中毒的病因...
一、原发性:家庭性或散发性。 二、其它遗传性疾病: 肝豆状核变性 ,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及lowe综合征(脑-眼-肾综合征)。 三、药物及毒物:如铅、镉、汞、铜等中毒,长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。 四、其它疾病:如 甲状旁腺功能亢进 、 多发性骨髓瘤 、 干燥综合征 、自体免疫性 肝炎 、移植肾排异反应、维生素D过多等。
营养障碍 、 维生素C缺乏病 或 骨软化 症,部分发生 肾结石 或 肾钙化 ,晚期发展成 尿毒症 ,少数有 神经性耳聋 等。
...以除外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章节。 原发性PRTA病例有家族史的多为女性,症状开始常在生后一年半之内。除有 生长缓慢 外,可有酸中毒症状如 恶心 、 呕吐 、 厌食 疲乏 等。也可出现肌 无力 , 便秘 、 脱水 症状。一般无骨骼改变,亦不出现 肾钙化 。并发于Fanconi综合症、胱胺酸症、 肝豆状核变性 或 半乳糖血症 等遗传性疾病者,可有...
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