本病主要是由于遗传所致，只有基因治疗才能根治，目前只能采取预防出血及对症治疗。出血的程度和频度随年龄的增长而趋于减轻。
1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物，以防加重出血。 2.口服避孕药，如复方炔诺酮等，可使 月经过多 及持续时间延长的症状显著改善。 3.纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4～5g，每6小时一次，可减轻粘膜出血，对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。
AH患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉 内出血 、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。与HA不同，AH患者较少有关节出血。 出血表现，AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%; 呕血 、 黑便 、 血尿 也较常见。肌肉内出
(一)治疗 AH的治疗包括止血治疗和抗体清除。 1.出血的治疗 AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣。一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤、肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU，可应用1-去氨基-8-D
本病的并发症有： 1. 鼻衄 、 牙龈出血 、 皮肤瘀斑 常见。 2.偶有 血尿 、 胃肠道出血 及 颅内出血 。 3.关节出血罕见。 4.外伤或手术后出血严重，且不易止血。 5.女性 月经过多 。
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本病需与Ⅱb型vWD鉴别(表1)。
本病的主要表现为轻至中度 皮肤黏膜出血 ，如 牙龈出血 、 鼻出血 、 拔牙后出血不止 ，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。 本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。
(一)治疗 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者 血小板减少 ，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。 (二)预后 目前暂无相关资料。
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