1.伴有 室间隔缺损 临床表现与法洛四联症相似，只是青紫较四联症出现为早，多发生于生后数日， 收缩期杂音 往往较轻，胸、背部可能听到来自 动脉导管未闭 或支气管侧枝循环的连续性杂音，第l心音之后常可听到收缩早期喷射音，心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大，心腰部明显凹陷，肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。 2.室间隔完整临床表现...
临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性 肺动脉高压 及其程度。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于 充血性心力衰竭 ，幸存者 心悸 、 气急 、 乏力 、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较 动脉导管未闭 更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性 紫绀 （而非...
肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如 法乐四联症 等。其发病率约占 先天性心脏病 的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。
右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄
根据病史和肺动脉造影检查即可确诊。 临床需与肺心病和 先天性心脏病 相鉴别。
系指 肺动脉 出口处狭窄，造成 右心室 排血受阻，包括 肺动脉瓣狭窄 ，右心室漏斗部狭窄及 肺动脉瓣 上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性 发病率 相似。 【 病理 解剖】 一、 瓣膜 型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2-4mm直径小孔，部分病例只有二叶， 肺动脉干 有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部 ...
西医治疗 确定诊断反应施行手术治疗。对已有明显 肺动脉高压 ，但肺动脉压仍低于主动脉压，左向右分流的杂音仍较响者，应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指 紫绀 、动脉血氧饱和度＜90%、或肺总阻力超过10Wood单位者，已丧失手术时机，此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道，如强行闭合手术，会促进 ...
鉴别诊断要考虑到下列各病： （一）心 房间隔缺损 轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处 （二） 心室间隔缺损 漏斗部狭窄的体征与心 室间隔缺损 甚为相似，要注意鉴别（参见本章第三节"心室间隔缺损"）。 （三）先天性原发性肺动脉扩张本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺...
(一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕气管或右主支气管引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个性，狭窄程度...
轻度 肺动脉狭窄 病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后 心悸 气急 状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现 右心衰竭 症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。 （一）手术指征 ①病人虽症...
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