... 致低位性 肠梗阻 患儿常发生 脱水 酸中毒，重症并发 休克 、死亡；继发结肠巨大， 营养障碍 ；常并发 外阴炎 和 尿路感染 。 2.伴发畸形 伴发畸形的发生率在40%～50%。泄殖腔的分化发育过程发生于胚胎发育的最早期，在胚胎发育的关键时期，任何一个非特异的因素也可同时影响其他器官的发育，因此 先天性肛门直肠畸形 常同时伴发其他器官的畸形。一般统计高位畸...
（一）发病原因 常有家族史，属常染色体显性遗传性疾病。 （二）发病机制 1.胚胎学因素 本病征的骨骼畸形发生于上肢是有其胚胎学基础的，上肢芽的发生及原始心血管的主要分化过程均起始于胚胎的第4周，且都在2～3周内完成。因此，上肢和心脏有可能同时受某些因素影响而发生变异。根据Gegenbaur的原始翼理论，尺骨及其附近相当于原始鳍线的主干，桡骨是另4个附属线之一...
...瘘 和直肠 尿道瘘 ，尿内多混有胎便，直肠会阴瘘、前庭瘘和阴道瘘，可于会阴部、舟状窝或处女膜处瘘口流出胎便。 2.辅助检查 借助辅助检查明确畸形的类型和并存的畸形等。 通过临床特点和辅助检查， 先天性肛门直肠畸形 的诊断不困难，重要的是通过必要的检查手段明确 直肠闭锁 的高度，直肠末端与骨直肠肌的关系和有无泌尿系瘘以及脊柱畸形的存在等，关系到治疗方案的制定和...
可出现 心力衰竭 ，并发 感染性心内膜炎 。失去对掌功能，可伴有 高腭弓 、 腭裂 、身材矮小、面部发育不全、面部 血管瘤 、两侧 瞳孔大小不等 ，外耳道闭塞及胃肠道和泌尿生殖系等畸形。
西医治疗 先天性肛门直肠畸形 的治疗方法，根据其类型及末端的高度而不同。凡无排便功能障碍，如会阴前肛门无狭窄者，不须治疗外，均需手术治疗。低位无肛如膜状闭锁、狭窄或直肠会阴瘘均需会阴部肛门成形术。中位无肛如直肠 尿道瘘 、 直肠阴道瘘 等可行骶会阴肛门成形术。高位无肛如直肠 膀胱瘘 、高位阴道瘘等则需腹骶会阴肛门成形术。为了防止肛门成形术后瘢痕狭窄，均应 于...
神经孔 neuropore 主要是在 脊索 动物 胚胎发育 过程中， 神经板 形成封闭的 神经管 （ 脊椎动物 ）或神经板在形成神经管之前，被 表皮 覆盖（例如文昌鱼），此时其神经管前端及后端未完全封闭所留下的孔，称 神经孔 。后端的神经孔虽然其外面被表皮所封，但它藉 神经 肠管暂时和 原肠 或 消化管 的 原基 相通。
脊柱畸形： 人类 脊柱在胚胎期发育较快，全部结构在数周内完成。脊柱形成后即有其形态和稳定性。全部发育过程分为四期。第一期称脊索期，于胚胎的第十五天形成，其残留部分终生存在，称为髓核;第二期称膜性期，第21天开始到三个月结束;第三期为软骨期，从5～6周到出生前;第四期为骨性期，从二个月到出生后完成一部分。 胚胎发育到第14～21天时有板状细胞层将羊膜腔和卵黄囊...
颅骨裂和有关畸形 属于 神经管 闭合不全性 畸形 。 胚胎 期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的 神经 襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后，逐渐与 表皮 脱离，移向 体壁 深部。神经管的头端发展成为 脑泡 ，其余发展成 脊髓 。胚胎第11周时，骨性 椎管 ...
器官或组织的体积、形态、部位或结构的异常或缺陷，称为 畸形 （malformation）。 先天畸形 （congenital malformation） 是指出生时即存在的形态或结构上的异常。有单发畸形（如 唇裂 、多指等）和多发畸形之分。许多种多发畸形是在某一原因作用下特异地组合而发生的，成为 畸形综合征 ，目前已经识别诊断的畸形综合征已达250余种。能引...
器官或组织的体积、形态、部位或结构的异常或缺陷，称为 畸形 （malformation）。 先天畸形 （congenital malformation） 是指出生时即存在的形态或结构上的异常。有单发畸形（如 唇裂 、多指等）和多发畸形之分。许多种多发畸形是在某一原因作用下特异地组合而发生的，成为 畸形综合征 ，目前已经识别诊断的畸形综合征已达250余种。能引...
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