...床表现，主要是X线多发骨骼发育不良和尿中排出的不同黏多糖，而考虑为本病。确诊必须测有关酶的缺乏。另外本病应与 佝偻病 、先天性甲状腺功能减低症、黏脂累积病各型、甘露糖累积病、GML 神经节苷脂沉积病 等鉴别。这些疾病临床表现与黏多糖病有相似之处，但尿中黏多糖排量不增加。 1.多发性硫酸酯酶缺乏病（multiple phospho-esterase defic...
论曰小儿腹中胁下结聚之病，有形可验，按之不动者，症也。假结有形，推之浮移者、瘕也。僻在左右者，癖也。诸症本于食，诸癖本于饮。诸瘕本于气，皆由腑脏不和。三焦不调，又为寒湿之气所乘，故令乳哺不化，食饮结聚，而为症瘕癖结之病。 治小儿阴阳气不顺，虚痞胀满，呕逆 腹痛 ，成症瘕癖结等病。 万应丸 方 槟榔 （二枚锉） 陈 橘皮 （去白焙） 青橘皮 （去白焙各半两） ...
...5℃等“反常体温”现象。婴幼儿中枢神经系统发育不全，汗腺功能又不足，闭汗或出汗少，不易散热，因而在酷热天气体温调节失效，易发生 中暑 或暑热症，到3～4岁时此种调节功能成熟，少见发病。但初生数月的小婴儿体温调节功能也差，何以发病极少，较难解释，可能与幼婴活动较少，产热不多有关。 高热 引起中枢神经系统兴奋，内分泌系统活动增强，蛋白质和糖类分解代谢亢进等，使产...
（一）发病原因 本病的病因尚不清楚。有认为病毒感染、毒素、营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因，但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒，不支持病毒感染学说。某些患儿有家族病史，提示发病与基因有关。临床研究发现，精神顾虑可使患儿症状加重，考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍，导致中枢及自主神经功能紊乱而发病。近年研究发现HLA DQw抗原与本病...
...）发病机制 黏多糖为一种复合大分子，主要由糖醛酸和己糖胺构成，分布在结缔组织的基质内，为软骨、角膜、血管壁和皮下组织的重要成分。 黏多糖贮积症 发病后，软骨、肌膜、肌腱、血管、心脏瓣膜、肌肉、脑膜、网状内皮组织及皮下组织等胶原组织的成纤维细胞均肿胀，其内充以黏多糖颗粒。肝、脾、肾、淋巴结和某些内分泌器官的实质细胞内，亦有类似物质沉积。中枢神经和周围神经之神经...
...司匹林、青霉素及抗毒血清等；食物中如牛奶、 鸡蛋 、虾、蟹、 鱼类 等。停药或停食过敏食物后症状可消退。 3.变态反应性疾病 原有过敏体质的小儿，如 支气管哮喘 、 荨麻疹 等患儿，发生呼吸道感染时，可引起肺部的病变。 4.吸入过敏的物质 如 凤仙花 、枯草 花粉 或藜状菌（aspergillus）的孢子等。 5.原因不易查出 有些病例，临床有呼吸道症状及血...
...一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。根据 溶血 的程度分种类型：无溶血(隐匿型)、轻度溶血(溶血 代偿 型)、溶血明显加速型。 小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的病因 【发病原因】 HE首先由Dresbach于1904年报道，同年，Hunter描述了HE的临床特征并确定它为一种 遗传病 。经过近100年的研究，目前认为HE是一组由于 红细胞膜 蛋白 ...
假性粒细胞减少症（pseudoneutropenia）这类患者周围血中粒细胞波动范围较大，变化很快，多不合并严重感染。此为粒细胞分布异常所致。当血流速度减慢时，粒细胞易于附着在小血管壁上，致边缘池中的粒细胞增多。注射肾上腺素后粒细胞可升高至正常或升至试验前的1～2倍，可作为诊断此病的依据。 病人仅有中性粒细胞减少，无原发病亦无 反复感染 者可统称为良性粒细胞...
肺泡性蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内 积聚 富有黏蛋白物质及脂质的疾病。 又称肺泡磷脂沉着症（pulmonary alveolar phospholipidosis），是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物...
... 丹砂 （研） 大黄 （各八分） 青木香 当归 （各五分） 桂心 （四分） 犀角 （三分屑） 巴豆 （六分） 上八味捣筛，蜜和丸如梧子，大人小儿量之，十岁儿服 大豆 二丸，六岁者小豆许二丸，以下临时斟酌，要泻病出为度，久疾日一丸，以溏泄而已，不在猛泻，忌如常法。 又疗小儿 癖发， 腹痛 不食，黄瘦， 鳖甲丸 方。 鳖甲 （炙） 郁李仁 （各八分） 防葵 人参...
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