多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。按遗传方式分为二型:(1)常染色体显性遗传型,此型一般到成年才出现症状;(2)常染色体隐性遗传型,一般在婴儿即表现明显。常染色体显性遗传型多囊肾临床常见,约占终末期肾脏病的5%---10%。临床表现主要有肾脏肿大、血尿、蛋白尿、高血压,晚期可发生肾功能衰竭。本病目前治疗主要是积极控制高血压等并发症和防...
...酶(Apro-tinin)或醋酸去氨加压素(Desmopressin Acetate)。必要时考虑 肾动脉栓塞 术。 抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下,可使用巴曲酶静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。 4.手术治疗 本病一旦出现症状,病变多已达晚期,应考虑外科手术。如有囊肿化脓或大量出...
遗传咨询有助于预防发生 多囊肾 。近年由于遗传病学的深入研究,发现在16号染色体短臂上有血红蛋白α-链基因及磷酸羟乙醇磷酸酶(phosphoglycollate phosphatase)的基因。经阴道吸取绒毛膜的绒毛标本通过特殊的DNA探针(DNA probe)进行DNA分析,对成人型多囊肾可正确做出产前诊断,从而可考虑及早终止妊娠。过去早期诊断主要靠超声波...
多囊肾 (polycystickidneydisease,pkd)系肾脏的皮质和髓质出现无数 囊肿 的一种遗传性疾病。按遗传方式可分为常染色体显性遗传多囊肾(autosomaldominantpolycystickidneydisease,adpkd)和常染色体隐性遗传多囊肾(autosomalrecessivepolycystickidneydisease...
“世界日”。以“健康在你手中--新千年 糖尿病 和生活方式”为主题的宣传活动在上海举行。 近几十年来, 糖尿 病的发病率、死亡率正在逐年增加。据世界卫生组织资料显示,全球糖尿病患者已逾1亿。在我国,糖尿病患病率也已达到2.5%,患者约2000万人。上海市近十多年来,糖尿病患病率上升了50%,死亡人数上升了1.5倍。营养过剩、缺乏体力活动、体重超标和,以及长期...
发病原因 多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。 本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹,其中有6人...
多囊肾 引起的原因: 多囊肾是一种遗传性肾脏疾病,属先天性异常。多囊 肾囊肿 形成主要是肾实质和构造的发育障碍,常为双侧性,两侧受累程度多不相同。多囊肾引起 高血压 是多囊肾的肾 囊肿 压迫到正常的肾组织,使肾脏缺血、缺氧,肾脏的低灌注。多囊肾患者则会出现高血压现象。多囊肾出现肾性高血压的患者如果控制不及时,将继续加大肾脏病理损伤,肾脏纤维化严重,血肌酐增高...
成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人 多囊肾 ,但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发 囊肿 。多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿。
...少年期即出现 肾衰竭 ,一般40岁之前很少有肾功能减退,70岁时约半数仍保持肾功能,但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。 6.多囊肝 中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可发生囊肿, 结肠憩室 并发率较高。
...般半年复查一次(包括血压、尿常规、肾功能和b超);避免一切肾毒性药物;亲属(父母、兄弟姐妹和子女)作b超检查。 五、积极防治感染,主要是尿路和囊肿感染多见于。预防方法:1.洗澡用淋浴;2.忌憋尿;3.大便后手纸向后擦;4.经常注意外阴部卫生;5.性生活前服氟哌酸两片,事后立即排尿并清洁外阴;6.尽量避免导尿及其他尿路器械检查。六、控制,以防肾功能不全的发生。
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