...常染色体隐性遗传多囊肾疾病(ARPKD/PKHD1)是儿童肾脏相关及肝脏相关发病和死亡的重要原因。已确定染色体6p21.1-p12上的PKHD1基因突变是ARPKD的分子病因。最长的连续性开放读框区(ORF)由67个外显子转录编码,预计...
...白大衣性高血压白大衣高血压(英文名:white coat hypertension;别名:白大衣性高血压),是一种特殊类型的高血压对此研究较多但由于研究的结果不一致,因而存在着一定争论主要有几方面的问题:WCH的诊断标准;WCH的产生机制...
...(1)症状:因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重,造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染(塞战、发热、肾区痛)是多囊肾...
...1.多囊肾的临床表现为本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。 (1)肾肿大:两侧肾病变进展不对称...
...伴高血压指某些疾病发病的同时,产生高血压,高血压的产生是由于某疾病的发生而发生或其并发症是高血压...
...继发性高血压发生的原因和机制比较清楚,主要决定于原发疾病。1.肾性高血压 肾疾患时出现的高血压谓之肾性高血压(renal hypertension),为继发性高血压中最常见者,发病的主要机制为:(1)RAS激活:见于各种原因所致的肾动脉...
...1.常染色体显性遗传型PK 可有数十年无症状,直到囊肿长到比较大时才出现症状。早期症状和体征包括腰、背痛、腹部肿块、肉眼血尿、尿路感染和高血压。肾结石比普通人群常见,罕见继发于破裂的动脉瘤的颅内出血,肿大的肝脏常见,约半数病人肾功不全。 ...
...妊娠高血压(简称妊高征),是妊娠期妇女所特有而又常见的疾病,以高血压、水肿、蛋白尿、抽搐、昏迷、心肾功能衰竭,甚至发生母子死亡为临床特点。妊娠高血压综合征按严重程度分为轻度、中度和重度,重度妊娠高血压综合征又称先兆子痫和子痫,子痫即在...
...。 3.环境变化:在寒冷的环境中,血压可以上升;在高热的环境中,血压可以下降。 因各种因素影响心输出量、外周阻力、动脉管壁弹性及循环血量变化时,血压就有所改变。 1.高血压:收缩压在160mmHg或以上,舒张压在90mmHg或以上,即称为...
...应与下面的症状进行相鉴别: 1.顽固性高血压 大多数高血压病患者经过抗高血压药物治疗后,血压可以控制在满意水平,而少数高血压病患者尽管接受了较大剂量药物联合治疗,其舒张压仍持续增高,保持在15.2kPa(115mm Hg)以上,称为顽固性...
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