预后预防 本病发生于儿童，预后极差，35～40岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者，其预后要好得多。尽管相互间有较大差异，但这些患者通常在确诊后5～10年内死亡，除非行有效的透析治疗或肾脏移植。
1.常染色体显性遗传型PK 可有数十年无症状，直到 囊肿 长到比较大时才出现症状。早期症状和体征包括腰、 背痛 、 腹部肿块 、肉眼 血尿 、 尿路感染 和 高血压 。 肾结石 比普通人群常见，罕见继发于破裂的 动脉瘤 的 颅内出血 ，肿大的肝脏常见，约半数病人肾功不全。 2.常染色体隐性遗传型PK 明显肿大的肾脏伴有肺发育不良，Potter特殊面容和肾功不
除非有不常见的并发症，否则可采取保守及支持疗法。 （1）一般措施：患者需低蛋 白饮 食（摄取蛋白量为0.5～0.75/kg/d），并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行，禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时，按 尿毒症 治疗。此时， 高血压 应得到控制，并可行备注透析。 （2）手术：尚无证据表明切除 囊肿 或减轻囊肿的压迫能改善肾功能
已有证据提示 囊肿 的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构，在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时，就压迫邻近的肾实质，造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管，最终导致肾功能的进行性损害。
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常并发急性感染，结石，重者发生 慢性肾功能不全 ，可并发 高血压 、 贫血 。最终出现 尿毒症 。
与患者年龄，起病年龄， 高血压 的控制程度，是否反复发作 尿路感染 ， 血尿 等有关。随着透析及 肾移植 技术的不断提高，患者的主要死因为感染、心血管疾患（心梗、心衰等）以及 颅内出血 。
鉴别诊断主要考虑与多房性单纯 肾囊肿 鉴别，其他鉴别需考虑ARPKD，获得性肾 囊肿 ，多囊性肾发育不良等。
晚期病例肾脏明显肿大可扪及容易诊断。尿液分析见轻度 蛋白尿 和不同程度的 血尿 ，但红细胞管型不常见。即使并没有 细菌感染 ， 脓尿 症多见。由于 囊肿 破裂或结石移动也可有发作性的明显肉眼血尿。静脉尿路造影检查具有特征性，表现为有多个囊肿，及由此引起的肾脏肿大，外形不规则，并且因为囊肿压迫肾盏，漏斗和肾盂而使其拉长呈 蜘蛛 状。由于囊肿取代功能性组织，故在
约50%的具有ADPKD1突变的患者在55~60岁之间发展到 尿毒症 。而非ADPKD1突变的要到70岁才发生。少数ADPKD患者在少儿时就出现临床表现，即使其父母成年后发病。与许多其他肾脏疾病一样，ADPKD在黑人中有进展加速，约提早10年发病。其他预示该病更快进展的因素包括年幼时即诊断，男性，肾脏体积较大， 高血压 ， 肝囊肿 （在女性患者中），肉眼 血
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