...病的病因尚不明了患者常有家族史，在同一个家庭中可有几个 人发 病，故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病但国内曹元华报告64例 毛发红糠疹 病例仅有24例有家族史，因此不能完全用遗传因素解释本病的病因；此外本病在临床和组织学方面都有许多特征，提示为一种 维生素缺乏 疾病(特别是维生素a)而大剂量维生素a治疗无效。且brunsting通过暗适应试验证明绝...
HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞大于25%，但其临床症状及血液学改变在不同类型的HE中差异很大。由于临床表现与分子病变之间尚未找到足够的相关性，因此目前只能根据临床表现和实验室检查进行临床分型。国际上较通用的临床分型方法见表1。 普通型(或轻型)HE最常见，尤其在非洲人群，为显性遗传。杂合子携带者全无症状，无 贫血 ，无 脾大 ，检查可见网织红细胞稍增...
椭圆形红细胞也可见于其他血液系统疾病如：铁缺乏、 骨髓纤维化 、 骨髓病性贫血 、 骨髓增生异常综合征 、巨幼细胞 贫血 、 地中海贫血 、 丙酮酸激酶缺乏症 等，但上述疾病除椭圆形红细胞外，多有其他特殊的异形细胞和临床征象，不能依据椭圆形红细胞的数量鉴别HE与上述疾病，最可靠的依据是家族调查。
【临床表现】 毛发红糠疹 是一种慢性炎症性皮肤病其特征为小的毛囊角化性 丘疹 和播散性 鳞屑 性斑片，初起时头皮上往往先有鳞屑及 红斑 。面部和颈部也可有红斑和细薄的糠状鳞屑以后开始出现特征性的丘疹，丘疹为粟粒大小，发生在毛囊口处为棕红色或正常肤色，丘疹的中央常贯穿一根萎缩的毳毛或 头发 ，易折断成为很小的黑点，角质栓下伸入毛囊口内，故不易剥出丘疹渐渐增多，...
...)治疗 原则上对无症状或轻度 贫血 不影响健康的HE患者，不需要治疗，明显 溶血性贫血 者需作脾切除。脾切后，血红蛋白和网织红细胞均可恢复正常，但椭圆形细胞仍然存在，且异形细胞的数量和类型可增多。在HPP，脾切后仅能部分减轻溶血。由于婴幼儿HE中一部分可自行缓解，脾切除术应在3岁以后、最好在5岁以后进行。合并 胆石症 者应行胆囊切除。 (二)预后 预后良好。
遗传性椭圆形红细胞增多症 （hereditary elliptocytosis，HE）是另一种红细胞膜缺陷 溶血性贫血 。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一，最严重者可因 胎儿水肿 死于宫内。正常 人血 中也可见到少数椭圆形红细胞，一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。
诊断 根据临床表现、红细胞形态和家族调查，绝大多数HE可得到明确诊断。HE的主要诊断依据是红细胞形态、HE外周血椭圆形红细胞数量绝大多数均大于25%，一般可达60%～90%，棒状细胞可超过10%。有阳性家族史对诊断大有帮助，若无阳性家族史，而外周血中椭圆形红细胞大于50%，一般也可诊断。无家族史而椭圆形红细胞又不够多者需排除其他血液系统性疾病。椭圆形细胞也可...
HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞超过25%，其临床表现及血液学改变差异很大。目前，国内主要根据溶血的程度分3种类型： 1.无溶血（隐匿型） 椭圆形红细胞虽增多，但无溶血表现。 2.轻度溶血（溶血代偿型） 红细胞寿命比正常稍短，网织红细胞轻度增高，结合珠蛋白低于正常，由于造血功能的代偿，多不出现 贫血 。绝大多数病人属于这一类型。 3.溶血明显加速型 红...
...种α链是无效的，但一般无临床表现，因为正常α链的生成远超过β链，即使有一部分α链无效，也无影响，但若合并α链基因的其他突变则可有其他明显的椭圆形红细胞病变。在某些人群中，αLELY的携带者可高达36%～51%。 β链C端的异常也可影响四聚体的形成。β链的点突变在杂合子中很少有意义，但在纯合子中，可引起明显的异形细胞。另外，β链异常可影响与锚蛋白的结合。 (2...
...个。约1～2周以后躯干与四肢出现大小不等的红片，常对称分布。开始于躯干，以后逐渐发展至四肢。斑片大小不一，可直径0.2～ 1cm大小，常呈椭圆形，斑片中间有细碎的鳞屑，而四周圈状边缘上有一层游离缘向内的薄弱鳞屑，斑片的长轴与肋骨或皮纹平行。可伴有不同程度的 瘙痒 。少数病人的皮损仅限于头颈部或四肢部位发生。本病有自限性，病程一般为4～8周，但也有数月，甚至7...
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