...血管角质瘤综合征患者面部出现水肿，嘴唇增厚，唇皱褶增多畸形等症状。法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease)，或α-半乳糖苷酶A缺乏病(...
...梭形细胞血管内皮瘤 梭形细胞血管内皮细胞瘤(spindle cell hemangioendothelioma)1986年由Weiss和Enzinger首先报告。本病为一非肿瘤性、反应性血管增生伴发血管畸形和血栓形成后周期性血管再通。...
...主要是吞咽困难。由双主动脉弓或右位主动脉弓及左动脉导管造成的压迫症状最为明显。在婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。迷走右锁骨下动脉仅出现吞咽困难，症状较轻，待成年后因血管随年龄增长而逐渐增大以及...
...房室管畸形病例未经手术治疗者，病程发展视病变类型和功能影响的轻重程度而异。第1孔型缺损和二尖瓣仅有轻度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心脏血管畸形，病程的自然发展过程与面积较大的第2孔型心房间隔缺损相似。近10～15%的病例在...
...静脉曲张性骨肥大血管痣,先天性静脉畸形肢体肥大综合症 先天性静脉畸形肢体肥大综合征(Klippel-Trénaunay syndrome，KTS)是一种复杂的先天性血管发育异常疾病。临床以深部和(或)浅部静脉发育畸形，皮肤血管瘤(痣)，...
...前置血管相伴的危险因素与胎盘异常的关系较多，在前置胎盘、双叶胎盘、副胎盘、多胎妊娠中易发生前置血管，特别是在双胎中脐带帆状附着者约占10%，故易伴发前置血管。亦有报告认为前置血管中胎儿畸形增多，例如尿路畸形、脊柱裂、心室间隔缺损、单脐动脉等。...
...部位骨吸收增加，随后代偿性新骨形成增加，使病变部位编织骨和板层骨镶嵌，导致病变部位骨结构紊乱、骨膨大增厚、骨变脆弱并且骨内血管增多。临床常表现为骨痛、骨畸形变和骨折。本病并不直接侵犯关节，但骨的畸形变可引起继发性关节病变。...
...(一)治疗 明确为十二指肠重复畸形后，手术是主要治疗方法。因肠管与重复畸形囊共有肠壁，故手术应谨慎，防止损伤十二指肠肠壁及血液供应。 十二指肠重复畸形在解剖上与胰头部、胆道系统、十二指肠密切相关，极容易损伤胆总管、胰腺与重要血管，且手术...
...西医治疗 成年前手术治疗是惟一的方法。当合并手部畸形应分期手术。合并其他畸形时要分别对待：胸廓骨缺如可行胸壁缺损修复术；胸大肌的缺如可用带血管、神经蒂的背阔肌瓣，经腋窝部向前胸壁移植覆盖修补；乳房缺如时，成人女性可行各种类型的乳房再造术；...
... 7.中央多指切除时，由于常伴有并指畸形，血管、神经变异屡有发生，切除时应避免损害存留指的血供与神经支配，以防存留指坏死，必要时可分次手术切除。 8.近节指骨型多指切除时，手术重点是矫形和功能重建。应注意保留附着在多生指上的关节囊和侧副韧带...
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